콩팥토리 질환

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36번

[임종평22-2]

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57세 남자가 3개월 전부터 온몸이 부어서 병원에 왔다. 소변에 거품이 많고, 체중이 4 kg 증가하였다고 한다. 가끔씩 대변에 피가 섞여 나왔다고 한다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 95회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 검사 결과는 다음과 같다. 대장내시경 사진이다. 진단은?

혈액: 백혈구 9,500/mm3, 혈색소 9.0 g/dL, 혈소판 250,000/mm3

혈액요소질소/크레아티닌 25/1.1 mg/dL

총단백질/알부민 5.6/2.0 g/dL

총콜레스테롤 358 mg/dL

C3 121 mg/dL (참고치, 83~177)

C4 33 mg/dL (참고치, 16~47)

소변: 잠혈 (+), 단백질 (4+)

적혈구 5~10/고배율시야

단백질/크레아티닌 7,100 mg/g

정답률 69%

누적 풀이 횟수 1,300+

평균 풀이 시간47초

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나의 풀이 시간0

CC

M/57, 부종(3m, 전신)

Hx

S/Sx

거품뇨, 체중증가(+4kg), 혈변

V/S 110/70 95 18 36.5

Lab

Albumin↓, total cholesterol ↑

U/A: Proteinuria (dipstick 4+, UPCR 7.1g/g), hematuria (dipstick 1+, RBC 5~10/HPF)

Img

Etc

Colonoscopy: Large mass protruding towards lumen

Imp: 막사구체신염(membranous glomerulonephritis, MGN), 대장암(colorectal cancer)

해설

신증후군 중 대장암과 연관되어 있으며 보체 감소가 없는 질환은 MGN이다.

• 57세 남자가 3개월 전 시작된 전신 부종을 주호소로 내원했다.

• 거품뇨는 단백뇨를 시사하며, 체중증가와 부종은 단백뇨로 인한 hypoalbuminemia에 의해 혈액의 oncotic pressure가 낮아져 제3공간으로 fluid가 이동했음을 시사한다.

• 실제로 albumin이 2.0 g/dL로 매우 낮아져 있다. U/A상 단백뇨는 UPCR 7.1 g/g > 3.5 g/g로 nephrotic range에 있다. Total cholesterol도 높아져 있다. Nephrotic한 단백뇨, 부종, 낮은 albumin, 높은 콜레스테롤이 있으므로 신증후군(nephrotic syndrome)으로 진단한다. 혈뇨가 있지만 단백뇨에 비해 유의미하지 않으므로 신염증후군(nephritic syndrome)은 배제할 수 있다.

• 간헐적 혈변이 있었으므로 대장내시경을 시행했는데 대장암으로 추정되는 종괴가 발견되었다. 신증후군의 세부 질환 중 보체 감소가 없으며, 대장암과 연관되어 있고, 비교적 유병률이 높은 질환은 MGN이다. 확실한 진단은 병리적으로 이루어져야 하겠으나, 우선은 보기 중 MGN의 가능성이 가장 높다.

Tip

• 이차성 MGN의 원인으로는 암, B형 간염, SLE 등이 있다.

단백뇨의 진단적 접근

신증후군 정리

분류

MCD

FSGS

MGN

DMN

원인

불명

HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등

PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등

DM

임상양상

단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증

단백뇨, 부종

검사소견

LM/IF 정상, EM 이상

HbA1c↑

치료

Steroid

ACEi/ARB

Steroid or 원인 치료

ACEi/ARB

Steroid 고려

HTN: ACEi/ARB

DM: Metformin + SGLT2i

오답 선지

• IgA신병증(IgA nephropathy, IgAN): 육안적 혈뇨가 주증상일만큼 단백뇨보다는 혈뇨가 두드러지는 급성 신염증후군이다.

• 미세변화병(minimal change disease, MCD): 소아에서 가장 흔한 신증후군 질환으로, MGN과 임상양상이 유사하지만 MCD는 암과 관련이 없다.

• 알포트증후군(Alport syndrome): Type IV collagen에 대한 유전자 변이로 인해 glomerular basement membrane이 손상되어 혈뇨, 감각신경성 난청, 수정체의 정면 돌출 등 신장 뿐만 아니라 다양한 장기를 침범하는 질환이다.

• 막증식사구체신염(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN): 혈뇨와 단백뇨가 모두 동반되는 질환으로, 보체의 감소가 존재하는 경우가 많다.

관련 이론

신증후군

Reference

• Harrison 21e, pp.2341-2346

KDIGO guideline, 2021