간질성 폐질환

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42번

[임종평21-1]

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63세 남자가 6개월 전부터 숨이 점점 차고 기침이 심해져서 병원에 왔다. 5년 전부터 걸으면 숨이 차는 증상이 있었다고 한다. 직업은 사무원이며 50갑·년의 흡연력이 있다. 혈압 132/86 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.8℃이다. 가슴청진할 때 양쪽 아랫가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 숨이 찬 증상의 발생기전은?

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CC

M/63, 호흡곤란&기침 악화(6mo)

Hx

사무원, 흡연(50갑년)

S/Sx

호흡곤란(3yr, mMRC 3), V/S 132/86 78 20 36.8, 양쪽 아랫가슴 rale

Lab

Img

CT: Subpleural reticular opacities, honeycombing

Etc

Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

해설

임상양상과 CT로 보아 IPF로 진단할 수 있으며, IPF는 제한성 환기장애에 해당하고 폐탄력반동(elastic recoil)의 증가에 의해 발생한다.

• 63세 남자가 6개월 전부터 호흡곤란 및 기침이 악화되어 내원했다.

• 긴 흡연력, 호흡곤란, 양쪽 아랫가슴 rale과 CT상 subpleural reticular opacities, honeycombing 등 IPF를 시사하는 소겨이 확인된다.

• IPF가 있을 경우 lung interstitium에 inflammation & fibrosis가 진행되는데, 이는 폐가 늘어난 후 원래 모습으로 돌아가려는 elastic recoil을 증가시킨다. 즉, 폐가 이전처럼 팽창하기 힘들어지는 것이다.

• IPF는 기본적으로 제한성(restrictive) 환기장애에 해당하며, 이에 대한 기전은 폐탄력반동(elastic recoil)의 증가라고 할 수 있다.

Tip

• 폐쇄성 환기장애: 천식, COPD

• 제한성 환기장애: ILD, 흉벽 질환, 신경근 질환, 섬유흉(fibrothorax)

관련 이론

간질성 폐질환

호흡저하

Reference

• Harrison 21e, pp.2190-2197

ATS guideline, 2022

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023