347번
[임종평19-2]
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70세 남자가 1년 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 기침과 소량의 가래가 있고 가만히 있으면 숨이 차지 않지만 일하거나 빨리 걸으면 숨이 차다고 한다. 40갑·년의 흡연자이다. 기저 질환은 없다. 혈압 120/70mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.8℃이다. 청진에서 심음은 정상이고 양측 가슴 아래에서 미세한 거품소리가 들린다. 손가락에는 곤봉지가 보인다. 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 있는 진단명을 고르시오 (한 가지).
정맥혈: 백혈구 7,600/mm3, 혈색소 13.0 g/dL, 혈소판 274,000/mm3, 혈액요소질소/크레아티닌 17/0.7 mg/dL, C-반응단백질 0.5 mg/L (참고치, <10)
동맥혈가스(대기호흡): pH 7.42, PaCO2 39mmHg, PaO2 73mmHg, HCO3- 25 mEq/L, SaO2 94%


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CC | M/70, 숨이 참 (1yr) |
Hx | 흡연력 (40갑년) |
S/Sx | 1년 전부터 호흡곤란(운동시 악화), 기침, 가래 V/S 120/70 70 18 36.8, 양쪽 가슴 아래에서 미세수포음, 곤봉지 |
Lab | ABGA: Hypoxemia, 기타 특이소견(-) |
Img | CXR: Bilateral basal reticular opacity Chest CT: Subpleural reticular opacities, honeycombing |
Etc |
Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
DDx: 심부전(heart failure)
해설
특징적 임상양상과 CT 소견으로 보아 IPF로 진단한다.
• 40갑년의 흡연력이 있는 70세 남성이 만성적인 호흡곤란(운동시 악화), 기침, 가래를 호소하며 V/S와 lab은 정상이다. 이때 의심할 수 있는 질환은 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD), 심부전 등이 있다.
• 양쪽 가슴 아래서 수포음이 들리고, CT에서는 basal, subpleural region의 honeycombing pattern이 보인다. 바로 특발성폐섬유화증(IPF)를 진단할 수 있다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197