397번
[MD25]
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생후 7일 남아가 2일 전부터 호흡곤란과 소변량이 줄어 병원에 왔다. 임신나이 39주 5일, 출생체중 3,300 g, 질분만으로 태어났다. 출생 시 특이 문제는 없었다. 혈압은 오른팔 60/35 mmHg, 왼다리 45/25 mmHg이다. 심박 160회/분, 호흡 65회/분, 체온 36.8°C이다. 복장뼈 왼쪽 가장자리에서 2/6도의 수축기 심잡음이 들리며, 넓적다리맥박이 약하게 만져진다. 심장 컴퓨터단층촬영 사진이다. 진단은?
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CC | M/7D, 호흡곤란/핍뇨(2d) |
Hx | IUP 39+5wk, 3.3kg, VD |
S/Sx | V/S 오른팔 60/35 왼다리 45/25 160 65 36.8 Weak femoral pulse, 흉골좌연 수축기 심잡음 |
Lab | |
Img | CT: Focal aortic narrowing distal to aortic arch |
Etc |
Imp: 대동맥 축착(coarctation of aorta, CoA)
해설
상하지 혈압이 다르고 흉골좌연 수축기 심잡음이 청진되며, CT에서 하행 대동맥의 축착이 확인되므로 CoA로 진단한다.
• 생후 7일 남아가 2일 전부터 발생한 호흡곤란 및 소변량 감소를 주호소로 내원하였다.
• 신체진찰 상 오른팔 혈압(60/35mmHg)에 비해 왼다리 혈압(45/25mmHg)이 낮고, 넓적다리 맥박이 약하게 만져지는 소견이 관찰되었다. 이러한 상지와 하지의 혈압 차이와 맥박 약화는 대동맥 축착에서 전형적으로 나타나는 소견이다.
• 심음 청진에서는 흉골 좌연 수축기 심잡음이 들렸으며, 이는 대동맥 협착으로 인한 난류를 시사한다.
• 소변량 감소는 renal hypoperfusion으로 인해 발생한 것으로, 대동맥 축착에 의한 전신 순환 장애의 결과로 설명할 수 있다.
• 실제로 심장 컴퓨터단층촬영 사진에서 하행 대동맥의 축착이 확인되므로 대동맥 축착(CoA)으로 진단한다.
Tip
• 대동맥 축착에서는 특징적인 상하지 혈압차가 자주 제시된다. 생후 초기에는 동맥관이 열려 있어 증상이 없을 수 있으나, 동맥관이 닫히면서 축착 부위 이하의 순환 장애로 인해 증상이 발생하는 경우가 많다.
• 소아 심잡음의 정리
오답 선지
• 동맥줄기: Truncus arteriosus는 대동맥과 폐동맥이 분리되지 않고 하나의 동맥간을 형성하며 전신 순환, 폐순환, 관상동맥 순환을 담당한다. 이는 청색증이 주요 증상으로 나타나는 청색증형 선천성 심질환이다. 또한, 출생 후 폐동맥 저항 감소로 인해 심부전 증상이 동반될 수 있다.
• 대동맥활단절: 대동맥이 대동맥활 또는 하행 대동맥으로 이행하는 부위에서 완전히 끊어져 있는 기형으로, 하반신으로의 혈류는 동맥관을 통해서만 유지된다. 주로 상하지 산소 포화도가 다른 분리 청색증과 심부전이 증상으로 나타난다.
• 방실중격결손: 심방과 심실 중격이 모두 결손된 질환으로, 주로 다운증후군과 연관된다. 심부전 및 fixed S2 wide splitting 소견 등이 관찰될 수 있으며, 본 증례와는 부합하지 않는다.
• 완전대혈관전위: 대동맥과 폐동맥의 위치가 바뀌는 기형으로, 전신 혈류와 폐혈류가 완전히 분리되어 출생 직후부터 심한 청색증이 나타나는 경우가 많다.
관련 이론
• 비청색증 선천 심질환
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.812-847