399번
[MD25]
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30세 남자가 5개월 전부터 빨리 걸을 때 숨이 차서 병원에 왔다. 혈압 125/84 mmHg, 맥박 50회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.7°C이다. 복장뼈 왼쪽 3번째 갈비사이공간에서 3/6도의 수축기 잡음이 들린다. 가슴 X선사진과 심전도이다. 심초음파검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
좌심실 수축기말 직경 23 mm (참고치, <40)
좌심실 이완기말 직경 48 mm (참고치, <60)
심실중격 두께 23 mm (참고치, <11)
좌심실 후벽 두께 10 mm (참고치, <11)
좌심실 박출률 70% (참고치, ≥55)
좌심실유출로 압력차 60 mmHg (참고치, <5)
판막기능 정상
2도 이완기능 장애
정답률 80%
누적 풀이 횟수 2,400+
평균 풀이 시간55초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/30, 호흡곤란(5m) |
Hx | |
S/Sx | V/S 125/84 50 16 36.7 Systolic murmur at Lt. 3rd ICS |
Lab | - |
Img | CXR: No remarkable findings Echo: IVS thickness↑, LVOT gradient↑, diastolic function grade II |
Etc | ECG: LV hypertrophy(tall QRS complex), giant T wave inversion at lateral leads |
Imp: 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)
해설
복장뼈 왼쪽 3번째 갈비사이공간에서 3/6도의 수축기 잡음, 심초음파 상 심실중격 두께 및 LVOT gradient의 증가, ECG의 LV hypertrophy 및 giant T wave inversion을 통해 비대심근병증으로 진단한다.
• 30세 남자가 5개월 전부터 시작된 호흡곤란으로 내원하였다.
• 심음 청진상 Lt. 3rd ICS에서 수축기 잡음이 들리고 ECG에서 tall QRS complex(lead I, aVL, V4-6)가 관찰되어 LV hypertrophy를 확인할 수 있고 lateral lead(I, aVL, V5-6)에서 giant T wave inversion이 보이므로 HCMP를 의심할 수 있다.
• 심초음파 검사 상 2도 이완기능 장애와 함께 LV wall의 두께가 23mm로 15mm 이상이고 LVOT gradient가 60mmHg로 50mmHg이상이므로 HCMP로 확진한다.
Tip
HCMP 정리 | |
병태생리 | 유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction |
임상양상 | 호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화 |
진단 | 심초음파: 주로 interventricular septum thickness |
치료 | BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics |
오답 선지
• 승모판역류: Apex에서 holosystolic murmur가 들리며 심초음파 검사 상 승모판막 기능의 장애가 보인다.
• 심방중격결손: 흉골 좌상연에서 수축기 심잡음이 들리며 fixed S2 wide splitting이 보인다. ECG에서는 right axis deviation과 RV hypertrophy가 보인다. 심초음파 검사 상에서 LA, RA간 좌우단락이 확인된다.
• 확장심근병증: 수축기능의 장애를 보이고 좌심실 이완기말 직경이 증가한다.
• 대동맥판협착증: 흉골 우연 2nd ICS에서 수축기 심잡음이 들리며 심초음파 검사 상 대동맥판막 기능의 장애가 보인다.
관련 이론
• 비대심근병증