임종평24-2 2교시, 66번 | 알렌의 서재

54번

[임종평24-2]

임신 나이 40주, 3.5 kg 으로 태어난 생후 20일 남아가 배변 횟수가 적고, 대변을 보고 난 뒤에도 늘 배가 부른 것 같다며 병원에 왔다. 대변은 2일에 한 번 보았다고 한다. 배는 말랑했으나 팽만되어 있었고, 항문에 손가락을 넣었다 뺐을 때 폭발하듯 대변이 쏟아져 나온다. 혈압 75/45 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.8 ℃이다. 복부 X선사진이다. 예상되는 검사 결과는?

정답률 35%

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평균 풀이 시간30초

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CC	M/20D, 배변 횟수 저하/복부팽만
Hx	IUP 40wk, 3.5kg
S/Sx	V/S 75/45 110 24 36.8 DRE: 손가락 뺄 때 대변이 쏟아져 나옴 복부 팽만
Lab
Img	AXR: Dilated loops of bowel, transition zone
Etc

Imp: 선천 거대 결장증(congenital megacolon, Hirschsprung's disease)

해설

선천 거대 결장증에서는 신경절 세포의 결여로 인해 직장 항문 억제 반사가 소실된다.

• 생후 20일 된 신생아가 배변 횟수 저하와 복부 팽만을 주호소로 내원하였다.

• DRE 검사에서 손가락을 뺄 때 대변이 폭발하듯 쏟아져 나왔다. 복부 팽만이 있는 신생아에서 이러한 소견은 선천 거대 결장증을 강하게 시사한다.

• 복부 X선 검사에서 대장의 확장 및 직장 쪽의 transition zone이 확인되므로 선천 거대 결장증으로 진단할 수 있다.

• 정상 상태에서는 직장이 팽창하면 반사적으로 항문 속괄약근이 이완되는데, 이를 직장 항문 억제 반사(recto-anal inhibitory reflex)라고 한다. 그러나 신경절 세포 결여가 있는 Hirschsprung 병에서는 속괄약근이 이완되지 않아 직장 항문 억제 반사가 관찰되지 않는다.

Tip

• 선천 거대 결장증 신생아의 대부분에서 48시간 이내 태변 배출이 없지만, 무신경절 부위의 길이에 따라 태변을 정상적으로 배출할 수도 있다.

오답 선지

• 항문 내압 감소: 직장 항문 억제 반사의 소실로 인해 오히려 항문 내압이 상승한다.

• 감소된 신경 줄기: 직장 흡인 생검에서 비후된 신경 다발의 수적 증가가 관찰된다.

• 풍부한 신경절 세포: 선천 거대 결장증은 신경모세포(neuroblast)가 장의 근위부에서 원위부로 정상적으로 이동하지 못하여, 점막하 신경총(submucosal plexus) 및 근육층 신경총(myenteric plexus)의 신경절 세포가 결여되는 것이 특징이다.

• 아세틸콜린에스테라아제 음성 신경 섬유: 병리학적으로 신경절 세포가 결여되어 있으며, acetylcholinesterase 염색에서 양성 반응을 보이는 신경 다발이 다수 관찰되는 것이 특징적인 소견이다.