복부팽만

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10번

[MD21]

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5세 여아가 1주일 전부터 배가 눈에 띄게 부르고 딱딱하게 만져져서 병원에 왔다. 1개월 전부터 변비가 생긴 것 외에 특이 증상은 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터 단층촬영 사진이다. 덩이의 조직검사에서 털, 피지선, 치아와 신경상피조직이 보인다. 진단은?

혈액: 혈색소 12.5 g/dL, 백혈구 5,500/mm3, 혈소판 218,000/mm3, 페리틴 50 ng/mL (참고치, 0~70), 알파태아단백질 139 ng/mL (참고치, <8.5), 베타사람융모생식샘자극호르몬 2 mIU/mL (참고치, <5)

소변: 바닐릴만델산 3 mg/g 크레아티닌(참고치, <11)

정답률 67%

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CC

F/5, 복부팽만, 복부덩이(1wk)

Hx

S/Sx

1달 전부터 변비

Lab

혈액 검사: 알파태아단백질↑

복부 CT: 복부의 불균질 종괴

덩이의 조직검사: 털, 피지선, 치아와 신경상피조직

Img

Etc

Imp: 배아암종(embryonal carcinoma)

해설

복부 덩이를 주 호소로 내원한 환아이다.

• 흔히 신경모세포종이나 윌름종양을 감별하게 된다.

• 소변 바닐릴만델산이 상승하지 않았으므로 신경모세포종의 가능성은 적다. 그리고 복부 CT상 종괴가 복부 중앙선에 걸쳐 있어 윌름 종양의 소견과는 상이하다.

• 따라서 남은 보기 중 알맞은 진단을 찾아야 하는데, 알파태아단백질 수치는 상승했고, 덩이의 조직 검사에서는 털, 피지선, 치아와 신경상피조직이 발견되었다. 문제에 있는 보기 중 타당한 답은 배아암종(embryonal carcinoma)이다.

오답 선지

• 신경모세포종(neuroblastoma): 소변 VMA 수치가 상승하지 않았다.

• 신장모세포종(nephroblastoma): 윌름 종양의 가능성이 낮은 CT 소견이다. 고혈압이나 혈뇨가 동반되기도 한다.

• 생식샘모세포종(gonadoblastoma): 조직학적으로 털, 피지선 치아와 신경상피조직이 모두 보이기 어렵다.

관련 이론

소아 고형장기암

생식세포종양

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.991-997