임종평21-1 3교시, 44번 | 알렌의 서재

40번

[임종평21-1]

6개월 남아가 3일 전부터 복부 팽만이 심해지고 구토가 지속되어 병원에 왔다. 임신나이 38주, 출생체중 3,200 g으로 태어났고 생후 2일간 태변이 배출되지 않았다고 한다. 평소 복부가 팽만하고 담즙이 섞인 구토를 가끔 했지만 관장 후 좋아지는 증상이 반복되었다고 한다. 대장조영술 사진이다. 조치는?

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CC	M/6m, 복부팽만/구토(3d)
Hx	IUP 38wk, 3.2 kg, 생후 2일간 태변 배출 없었음
S/Sx	평소 복부팽만 & 담즙성 구토 → 관장 후 호전
Lab
Img	대장조영술: transitional zone 관찰됨
Etc

Imp: 선천성 거대결장(congenital megacolon, CMC, Hirschsprung disease)

해설

대장조영술 상 transitional zone이 관찰되고 임상양상이 CMC에 부합하므로 확진을 위해 직장 조직검사를 시행한다.

• 6개월 남아가 3일 전부터 시작된 복부팽만/구토를 주호소로 내원했다.

• 평소에 복부팽만/구토가 있었으므로 만성 질환이라고 볼 수 있고, 관장 후 호전되었으므로 장의 협착이나 motility 감소 등에 의해 배변이 잘 되고 있지 않음을 추측할 수 있다.

• 태변이 생후 2일간 나오지 않았다는 점은 해당 질환이 선천성 질환임을 시사한다.

• 장의 해부학적 이상 등을 확인하고자 시행한 대장조영술에서 대장이 넓다가 갑자기 좁아지는 transitional zone이 관찰되며, 해당 소견과 임상양상을 통해 CMC를 의심할 수 있다.

• CMC에 대한 확진검사는 직장 조직검사이며 신생아일 경우 직장 흡입 생검(suction biopsy)을, 신생아가 아닐 경우 전층 생검을 시행한다.

Tip

• 선천 거대 결장증의 치료 → 수술(Swenson, Duhamel, Soave procedure)

오답 선지

• 관장 시행: CMC일 경우 관장을 시행해도 증상이 재발할 것이기 때문에 근본적 질환에 대한 진단과 치료가 필요하다.

• 응급 수술: CMC는 보통 응급질환이 아니며, 생검 확진 후에 근치적 수술을 시행한다.