25번
[MD18]
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23세 여자가 4개월 전부터 서서히 발생한 양쪽 손목과 손가락의 통증으로 병원에 왔다. 통증은 아침에 심하고 활동 2시간 후에는 호전된다. 양쪽 뺨에는 붉은 피부발진이, 입천장에는 무통성 궤양이 있다. 양쪽 손목과 손가락 관절에는 발적과 압통, 부기가 있다. 손 X선 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 질병의 활성도 평가를 위한 혈청 검사를 고르시오 (두 가지).
혈액 : 백혈구 2,500/mm3, 혈색소 10.5g/dL, 혈소판 63,000/mm3
소변 : 잠혈(–), 단백질(3+)
정답률 50%
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CC | F/23, 양쪽 손목과 손가락 통증(4m) |
Hx | |
S/Sx | 손목과 손가락 통증은 아침에 심하고 활동 2시간 후에 호전됨 양쪽 뺨의 붉은 피부발진, 입천장의 무통성 궤양 양쪽 손목과 손가락 관절의 발적과 압통, 부기 |
Lab | WBC↓, Hb↓, PLT↓ 소변 단백질 (3+) |
Img | 손 X선: erosion 등 이상 소견 없음 |
Etc |
Imp: 전신홍반루푸스
해설
• 4개월 전부터 발생한 양쪽 손목과 손가락 통증으로 내원한 23세 여환의 증례이다.
• 통증은 관절의 발적, 부기와 동반되고 활동으로 호전되는 양상이므로 관절염으로 인한 것임을 알 수 있다. X선 상 관절 주변의 erosion이나 구조의 변형이 뚜렷하지 않으므로 non-erosive arthralgia이다.
• 관절통과 함께 양쪽 뺨의 붉은 발진(malar rash), 입천장의 궤양(oral ulcer)이 생겼고 anemia, thrombocytopenia, leukopenia (pancytopenia) 소견이 확인되었으므로 전신홍반루푸스가 의심되며, 관절통도 SLE의 일환으로 나타났음을 예상할 수 있다. SLE의 관절염은 non-erosive arthralgia인 경우가 많다. 소변의 이상도 루푸스의 신장 침범으로 인한 증상일 수 있다.
• 전신홍반루푸스의 질병활성를 나타내는 지표에는 anti-dsDNA antibody의 증가, 보체(C3, C4, CH50)의 감소, anti-C1q Ab의 증가, NGAL 등이 있다.
Tip
SLE 관련 항체 | |
선별검사에 활용되는 자가항체 | • ANA |
SLE에 특이적인 자가항체 | • Anti-dsDNA • Anti-Sm |
진단기준에 포함된 면역학적 검사소견 | • ANA • Anti-dsDNA • Anti-Sm • Antiphospholipid antibody (anticardiolipin Ab, β2 GPI) • Low complement • Direct Coombs test(+) |
질병 활성도를 반영하는 검사소견 | • Anti-dsDNA titer↑ • Serum C3/C4↓ • Anti-C1q Ab↑ |
오답 선지
• 페리틴: SLE에서 나타나는 빈혈 (만성질환에 의한 빈혈 혹은 용혈성 빈혈)과 연관될 수 있다.
• 항핵항체: SLE에서 선별검사로 활용도가 높다. 질병활성도와 무관하다.
• 항Sm항체: SLE에 대한 특이도가 높은 항체로 질병 활성도와는 무관하다.
• 류마티스인자: 류마티스 관절염 환자의 80%에서 검출되고 나쁜 예후와 연관되어 있지만 질병활성도를 나타내지는 않는다.
• C-반응단백질: 류마티스 관절염의 질병활성도를 나타낸다.
• 항SS-A/Ro항체: 쇼그렌 증후군과 연관성이 높다.
• 크레아틴키나아제: 염증성 근병증에서 증가한다.
• 항중성구세포질항체: 혈관염과 연관성이 높다.
관련 이론
• 전신홍반루푸스
Reference
• Harrison 21e, pp.2736-2749