임종평19-1 3교시, 29번 | 알렌의 서재

39번

[임종평19-1]

7세 남아가 2개월 전부터 시작된 3회의 경련으로 병원에 왔다. 경련은 잠든 직후에 발생하였으며 좌측 입술이 씰룩거리고 때로는 눈과 목이 좌측으로 돌아가는 양상을 보였다고 한다. 경련이 있을 당시에는 기억은 없다고 한다. 발달력과 성장은 정상이다. 뇌파검사 결과이다. 진단은?

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CC	M/7, 경련 (2mo, 3회. 잠든 직후. 좌측 입술 씰룩. 눈, 목 좌측으로 돌아감. 기억 소실)
S/Sx
Lab	EEG: 국소적인 이상 전기활동
Img
Etc	발달력과 성장 정상

Imp: 양성 롤란도 뇌전증(benign Rolandic epilepsy)

해설

• 환자의 연령(7세), 얼굴에 씰룩거리는 근육 수축, 한쪽으로 돌아가는 눈과 머리(partial/focal) 등을 종합해 보았을 때 양성 롤란딕 뇌전증을 생각할 수 있다.

• EEG에서 focal하게 spike(극파)가 보인다.

• 수면으로 인해 focal seizure가 이차적으로 generalization 되어 전신강직간대발작이 일어나기도 한다.

Tip

• 소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리를 익혀두자.

오답 선지

• 드라벳 증후군: SCN1A 유전자의 변이로 발생하며, 정상 발육을 보이던 영아가 비전형적인, 반복적 열성 경련 후 근간대성 또는 다른 유형을 발작으로 나타남. 항뇌전증 약에 대부분 반응 없으며 발달 지연이 있다. 본 7세 환자의 발달력은 정상이다.

• 전두엽 뇌전증: 발작 중 고개가 돌아간 것은 이 질환도 의심해 볼 수 있으나 일측 얼굴의 발작은 양성 롤란딕 뇌전증에 더 타당한 소견이다.

• 레녹스-가스토증후군: 1~6세에 발병하며 여러 형태의 경련, mental retardation 등으로 이어진다.

• 청소년 근간대성 뇌전증: 사춘기(14세) 쯤 호발한다.