2025 | 고득점 대비 핵심 문항

49번

[MD25]

6개월 남아가 5일 전부터 여러 차례 경련을 했다며 병원에 왔다. 경련은 수 초 이내로 몸통과 팔다리가 갑자기 일시에 굽혀지는 양상이었다. 주로 잠에서 깨어나거나 잠이 들려고 할 때 반복해 10회 이상 나타났다고 한다. 뇌파검사에서 점두경련의뇌파(hypsarrhythmia)를 보인다. 진단은?

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CC	M/6M, 경련(5d)
Hx
S/Sx	경련: 몸통 및 팔다리의 동시 수축, 주로 잠들거나 깰 때, 하루 10회 이상
Lab
Img
Etc	EEG: hypsarrhythmia

Imp: 영아 연축(infantile spasm)

해설

6개월 영아에서 잠들거나 깨어날 때 발생하는 전형적인 연축(spasm)과 EEG상 hypsarrhythmia가 확인되므로 영아 연축으로 진단한다.

• 6개월 남아가 5일 전부터 발생한 경련을 주호소로 내원하였다.

• 주로 잠에서 깨거나 잠들기 전에 몸통과 팔다리를 동시에 굽히는 형태의 짧은 경련이 10회 이상 반복되었다. 이는 영아 연축에서 흔히 관찰되는 발작 유형으로, 절하는 모양의 발작(salaam attack)이라고도 불리며 군발성(cluster) 발작의 특징을 보인다.

• EEG에서 확인된 hypsarrhythmia는 영아 연축의 대표적인 뇌파 소견으로, 배경 뇌파가 불규칙하고 고진폭의 느린 파형과 다발성 극파가 혼재되어 있는 형태이다.

• 영아 연축(Infantile spasm)은 West 증후군의 주요 증상이자 핵심적인 임상 특징으로, EEG에서 관찰되는 hypsarrhythmia 및 발달 지연과 함께 West 증후군의 전형적인 triad를 구성한다. 그러나 일부 경우에는 발달 지연이 초기에는 명확하지 않을 수 있다.

• 본 환아의 경우 발달 지연 여부는 추가적인 추적 관찰이 필요하나, 전형적인 발작 양상과 EEG 소견만으로 영아 연축으로 진단 가능하다.

Tip

• 소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리

오답 선지

• 탈력발작: 감정적 자극에 의해 유발되는 갑작스러운 근긴장 소실로, 기면증의 특징적인 증상 중 하나이다.

• 조기 근간대 뇌병증: 대개 생후 10일 이전에 시작하며, 부분성 운동 발작 또는 심한 근간대성 발작을 보인다. 심한 신경학적 장애가 동반되며, 예후가 매우 불량하여 대개 1세 이전에 사망한다.

• 레녹스-가스토 증후군: 1~6세의 소아기에 발생하는 난치성 뇌전증으로, 여러 형태의 발작, 발달 지연, slow spike and wave complex의 EEG 소견이 특징이다.

• 근간대 소발작 뇌전증: 심한 양측성 규칙적 근간대와 수반되어 의식 상실이 나타나며, 발작시 뇌파는 3Hz 극서파 소견을 보인다. 본 환아는 근간대 발작 소견 없이 군발성 연축과 hypsarrhythmia를 보여 부합하지 않는다.