부종

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4번

[MD23]

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57세 남자가 1개월 전부터 몸이 붓는다고 병원에 왔다. 1개월 동안 체중이 10 kg 증가하였다. 1일 전부터 가래에서 피가 나오고 숨이 차다고 한다. 붉은색 소변과 심한 거품뇨가 관찰되었다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 22회/분, 체온 37.5℃이다. 가슴 청진에서 양쪽 가슴에서 거품소리가 들린다. 검사 결과는 다음과 같다. 검사는?

혈액: 혈색소 10.5 g/dL, 백혈구 10,600/mm3, 혈소판 179,000/mm3

혈액요소질소/크레아티닌 78/5.2 mg/dL

Na+/K+/Cl- 139/5.6/104 meq/L

소변: 비중 1.010, 단백질 (4+), 적혈구 다수/고배율시야

정답률 62%

누적 풀이 횟수 2,100+

평균 풀이 시간57초

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나의 풀이 시간0

CC

M/57, 부종(1m)

Hx

S/Sx

체중증가(10kg/1m), 객혈/호흡곤란(1d), 붉은색 소변, 거품뇨

V/S 100/60 110 22 37.5, 양쪽 rale

Lab

BUN/Cr↑, K+

U/A: Protein 4+, RBC many/HPF

Img

Etc

Imp: 폐신장증후군(pulmonary-renal syndrome), 소혈관 혈관염(small vessel vasculitis)

해설

U/A상 급성 신염증후군이 의심되며 폐출혈이 동반되어 있으므로, 폐신장증후군의 흔한 원인인 vasculitis를 확인하기 위해 ANCA를 검사해야 한다.

• 57세 남자가 1개월 전 시작된 부종을 주호소로 내원했다.

• BUN/Cr이 상승했고, 양쪽 폐에서 rale이 들리므로 신기능 저하에 의한 fluid overload에 의해 부종이 발생한 것으로 보인다.

• 육안적 혈뇨와 단백뇨가 확인되는데, 신기능 저하까지 동반되어 있으므로 사구체신염, 그 중 급성 신염증후군(acute nephritic syndrome)이 의심된다. HyperK는 신기능 저하로 인한 것으로 보인다.

• 그런데 객혈과 호흡곤란이 1일 전부터 발생했다. 사구체신염과 폐출혈이 동시에 발생할 경우 이를 pulmonary-renal syndrome이라고 부르는데, 주 원인은 전신 혈관염이다. 특히 사구체 모세혈관, 폐포 모세혈관을 침범했으므로 소혈관 혈관염을 의심해야 한다.

• 소혈관 혈관염 중 항중성구세포질항체(anti-neutrophil cytoplasmic Ab, ANCA)에 의해 발생하는 GPA, EGPA와 같은 질환들이 있다. 따라서 진단적 접근의 다음 단계로 ANCA를 검사하는 것이 가장 합리적이다.

Tip

• 폐, 신장 공통으로 침범하는 혈관염 = pulmonary renal syndrome

• ANCA 양성인 혈관염 (GPA, MPA, EGPA), anti-GBM disease(Goodpasture’s syndrome), HSP, 기타 면역질환 등이 원인에 해당

오답 선지

• 류마티스인자(rheumatoid factor, RF): 류마티스 관절염에서 주로 증가하는 자가면역 표지자로, 관절증상이 없는 본 증례와는 무관하다.

• 말초혈액펴바른표본(peripheral blood smear): 신장과 폐의 출혈의 원인으로 응고장애 등 혈액학적 질환보다는 혈관염이 의심되며, PB smear는 혈관염에서의 진단적 가치가 낮다.

• 혈청단백질전기영동(serum protein electrophoresis, SPEP): Multiple myeloma 등 혈액 내 단백질의 구성요소의 변화가 의심될 때 시행하며, 본 증례와는 무관하다.

• 항포스포리파아제A2수용체항체(anti-phospholipase A2 receptor antibody, PLA2R Ab): 일차성 membranous glomerulonephritis(MGN)의 원인 자가항체이다. MGN은 급성 신염증후군 보다는 신증후군 양상을 보이므로, 본 증례와는 무관하다.

관련 이론

급성 신염증후군

기타 사구체 질환

Reference

• Harrison 21e, pp.2331-2341

KDIGO guideline, 2021