임종평19-1 4교시, 16번 | 알렌의 서재

126번

[임종평19-1]

30세 남자가 새벽 5시에 집에서 의식불명 상태로 발견되어 응급실에 실려 왔다. 형이 32세에 돌연사했다고 한다. 119 구조대가 심폐소생술을 시행한 후 자발 순환이 회복되었으며, 응급실에 도착했을 때 혈압 90/60mmHg, 맥박 70회/분이었다. 이동심초음파 검사에서 좌심실 수축기능은 정상이고 국소벽 운동이상은 관찰되지 않았다. 발견 당시의 심전도와 응급실에서 찍은 심전도이다. 진단은?

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CC	M/30, 의식불명 상태(새벽 5시)
Hx	형 32세 돌연사
S/Sx	심폐소생술 시행 후 자발 순환 회복, BP 90/60, HR 70
Lab
Img	심초음파 : 좌심실 수축기능 정상, 국소벽 운동 이상 X
Etc	ECG(발견 당시): Ventricular fibrillation ECG(응급실): Coved-type ST elevation in V₁~V₃

Imp: 브루가다 증후군(Brugada syndrome)

해설

돌연사 가족력이 있고, coved-type ST elevation이 V₁에서 V₂까지 관찰되므로 Brugada syndrome이 의심된다.

• 의식소실의 원인 감별이 필요한 문제로 심초음파 상 좌심실 수축기능은 정상이며 국소벽 운동이상이 관찰되지 않았으므로 HCMP와 같은 심근질환은 배제할 수 있다.

• 형 32세 돌연사 병력이 주어졌다. 돌연사 가족력을 보일 수 있는 질환에는 HCMP, congenital long QT syndrome, Brugada syndrome이 있다.

• 발견 당시 심전도에서 심실세동이 관찰된다. 자발 순환 회복 후 심전도 상에서 V₁~V₃ 전극에서 coved-type ST elevation이 보이며 이는 브루가다 증후군(Brugada syndrome)에서 나타나는 특징적인 소견이다. 브루가다 증후군에서 심실세동이 동반되어 실신, 급사가 발생할 수 있다.

Tip

• 심장 급사 가족력 질환 3가지: HCMP, congenital long QT syndrome, Brugada syndrome