임종평19-2 5교시, 70번 | 알렌의 서재

37번

[임종평19-2]

35세 여자가 다리에 멍이 들고, 잇몸에서 피가 나서 병원에 왔다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.8℃이다. 결막은 창백하고 비장은 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 골수생검 사진이다. 적절한 치료를 고르시오 (세 가지).

백혈구 2,300/mm³, 혈색소 6.8g/dL, 혈소판 11,000/mm³, 그물적혈구 2%, 젖산탈수소효소 550U/L (참고치, 115~220), 프로트롬빈시간 18초 (참고치, 12.7~15.4), 활성화부분트롬보플라스틴시간 42초 (참고치, 26.3~39.4)

정답률 41%

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CC	F/35, 다리에 멍 듦, 잇몸 출혈
S/Sx	맥박↑, Fever (37.8℃), 창백한 결막, 비장 촉진 (-)
Lab	Hb↓↓(6.8g/dL), WBC↓(2,300/mm³), Plt↓↓(11,000/mm³), reti count 2%, LDH↑, PT↑, aPTT↑
Etc	BM biopsy: Multiple Auer Rods가 보이는 Faggot Cell이 관찰된다.

Imp: 급성 전골수성 백혈병(acute promyelocytic leukemia, APL)

해설

• 빈혈로 인해 창백한 결막, 호중구감소로 인한 Neutropenic fever, 혈소판감소증으로 인한 잇몸 출혈과 함께 BM biopsy 상 관찰되는 Faggot cell 모두 APL의 임상 양상에 속한다.

• APL은 AML 중 예후가 좋으며, 세포의 분화를 유도하는 약제인 ATRA(tretinoin)로 치료한다.

• 이외의 Supportive Care로써 부족한 혈액 성분을 적극적으로 대체하는 것이 중요하며, Hb < 7-8g/dL 일때 적혈구 수혈을 할 수 있고 AML 환자에서 Plt < 1만~2만/mm3이면 (발열이 있는 경우 Threshold 올라감) 혈소판 수혈을 할 수 있다.

• Fibrinogen, FDP, D-dimer 등의 수치가 주어져 있지 않으나 PT와 aPTT가 모두 증가되어 있는 소견에서 APL과 잘 동반되는 DIC가 생겼음을 유추해볼 수 있다.

Tip

• Auer Rod 많다 → Faggot Cell → APL → 치료는 ATRA(all-trans-retinoic-acid, tretinoin)

• 혈액제제의 종류와 적응증