임종평19-1 2교시, 1번 | 알렌의 서재

43번

[임종평19-1]

35세 여자가 코피가 멈추지 않는다며 응급실에 왔다. 2주 전부터 잇몸 출혈이 자주 있었는데 2일 전부터 열이 나고 숨이 찬다고 한다. 2년 전부터 고혈압이 있다. 혈압 140/70 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.9℃이다. 결막은 창백하고 호흡음은 정상이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 골수흡인검사 결과이다. 동반되는 유전자 이상은?

백혈구 3,170/mm³(미성숙 세포 64%), 혈색소 6.2g/dL, 혈소판 15,000/mm³, 프로트롬빈시간 30초 (참고치, 12.7~15.4), 활성화부분트롬보플라스틴시간 57초 (참고치, 26.3~39.4), 섬유소원 170mg/dL (참고치, 200~400), 섬유소원분해산물 25mg/L (참고치, ≤10), D-이량체 970ng/mL (참고치, 220~740)

정답률 82%

누적 풀이 횟수 900+

평균 풀이 시간22초

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CC	F/35, 지속되는 코피로 ICU 내원
Hx	발열과 호흡곤란 (2d), 잦은 잇몸 출혈 (2wk), HTN (2yr)
S/Sx	혈압↑, 맥박↑, Fever (37.9℃), 창백한 결막
Lab	Hb↓↓(6.2g/dL), WBC↓(3,170/mm³, Immature Cell 64%), Plt↓↓(15,000/mm³), PT↑(30초), aPTT↑(57초), Fibrinogen↓(170 mg/dL), FDP↑, D-dimer↑
Etc	BM aspiration: Multiple Auer Rods가 보이는 Faggot Cell이 관찰된다.

Imp: 급성 전골수성 백혈병(acute promyelocytic leukemia, APL)

해설

• 빈혈로 인한 호흡곤란, 호중구감소증으로 인한 Neutropenic fever, 혈소판감소증으로 인한 출혈 증상이 있다. 또한, Fibrinogen이 소모되어 혈전 형성과 동시에 fibrinolysis가 일어나 FDP, D-dimer가 증가되는 Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)의 양상까지 확인할 수 있다.

• 이처럼 pancytopenia, DIC와 BM aspiration상 관찰되는 Faggot cell 모두 APL의 임상 양상에 속하며 APL에서 동반되는 유전자 이상은 PML-RARA 생성을 유발하는 t(15;17) (q22;q12)이다.

Tip

• Auer Rod 많다 → Faggot Cell → APL → 치료는 ATRA(all-trans-retinoic-acid, tretinoin)