2018 | 고득점 대비 핵심 문항

28번

[MD18]

23세 남자가 3년 전부터 피곤하고 최근에는 조금만 걸어도 숨이 찬다며 병원에 왔다. 혈압 130/90 mmHg, 맥박 95회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.3℃이다. 얼굴은 창백하고 공막이 노랬으며 지라가 3횡지 정도 만져진다. 혈액검사결과는 다음과 같다. 말초혈액펴바른표본 사진이다. 가능한 진단을 고르시오 (한 가지).

혈색소 7.0g/dL, 평균적혈구용적 105fL, 백혈구 9,000/mm³ (중성구 45%, 림프구 50%, 단핵구 5%), 혈소판 530,000/mm³, 그물적혈구 15%, 총빌리루빈 4mg/dL, 직접 빌리루빈 0.5mg/dL, 젖산탈수소효소 450U/L(참고치, 115~221), 혈액요소질소/크레아티닌 13/1.2mg/dL

정답률 68%

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CC	M/23, 피로, 호흡곤란(3yr)
Hx
S/Sx	맥박 ↑, 창백한 결막, 황달에 공막, 지라비대(3횡지)
Lab	Hb↓↓ (7.0g/dL), MCV↑, WBC↑, Plt↑, reti count ↑, 총빌리루빈↑↑, LDH ↑ (450U/L)
Img
Etc	PB smear: Spherocyte

Imp: 자가면역용혈빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)

해설

• 호흡곤란과 피로는 빈혈에 의한 것으로 생각할 수 있다.

• Reticulocyte Production Index 계산법에 따라 RPI는 15% * (7.0g/dL/15g/dL) * (1/2) = 3.5 > 2.5 이므로 빈혈의 분류 중 용혈 또는 출혈에 의한 빈혈임을 알 수 있다.

• 용혈성 빈혈과 출혈에 의한 빈혈을 감별하는 쉬운 방법은 LDH 수치인데, 본 환자에서는 450U/L로 증가해 있으며 unconjugated 고빌리루빈혈증 (총빌리루빈이 높으나 대부분 간접빌리루빈 상승에 의한 것), 지라비대 등 용혈성 빈혈의 임상 양상이 모두 나타난다.

• Spherocyte를 보이기 때문에 유전구형적혈구증 (hereditary spherocytosis)을 떠올릴 수 있지만, spherocyte는 AIHA 등에서도 보일 수 있다. 무엇보다 유전구형적혈구증을 진단하기 위해서는 삼투압취약성검사와 직접쿰즈검사 등을 시행해야 한다.

• 지라비대를 보이기 때문에 혈관외 용혈을 의심할 수 있고 보기 중에서는 자가면역용혈빈혈, 그 중에서도 Warm antibody AIHA가 가장 의심된다고 할 수 있다. 따라서 답은 면역용혈빈혈이다.

Tip

• 대부분 빈혈 환자는 Hct이 20 중반이기 때문에 Hct가 문제에서 주어지지 않는다면 RPI 계산 시 “shift” correction factor를 2.0으로 생각할 수 있다.

• 혈관내 용혈 vs 혈관외 용혈

오답 선지

• 만성병빈혈, 악성빈혈, 엽산결핍빈혈, 재생불량빈혈은 모두 RPI < 2.5인 질환이다.

• 미세혈관병증용혈빈혈은 분열적혈구(schistocyte)가 특징적이며 혈관내 용혈이기 때문에 지라비대가 나타나지 않는다.

• 판코니빈혈은 재생불량빈혈의 한 종류로 pancytopenia가 특징이다.