임종평21-1 3교시, 26번 | 알렌의 서재

56번

[임종평21-1]

47세 여자가 3개월 동안 기운이 없고, 지속되는 열감으로 병원에 왔다. 12년 전 천식을 진단받았으며 5개월 전 양측 하지 저림으로 받은 근전도 검사에서 다발성 신경 침범이 있음을 확인했다고 한다. 혈압 130/70 mmHg, 맥박 92회/분, 호흡 20회/분, 체온 38.0℃이다. 양쪽 다리에 자반이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선 사진이다. 검사는?

혈액: 백혈구 12,300/mm³ (과립구 62.2%, 림프구 11.8%, 호산구 19%, 단핵구 7%), 혈색소 11.1 g/dL, 혈소판 152,000/mm³, 류마티스인자 음성

소변: 단백뇨 음성, 혈뇨 음성

정답률 77%

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CC	F/47, 피로/열감(3mo)
Hx	천식(12yr), EMG상 다발성 신경 침범(5mo)
S/Sx	V/S 130/70 92 20 38.0, 양쪽 다리 자반
Lab	Eosinophilia
Img	CXR: Bilateral patchy infiltrates
Etc

Imp: 호산구 육아종증 다발혈관염(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA, Churg-Strauss syndrome)

해설

• 47세 여자가 3개월 전 시작된 피로/열감을 주호소로 내원했다.

• 다양한 병력과 증상이 여럿 주어졌는데, CBC상 eosinophilia가 관찰되며 CXR상 bilateral infiltrates가 관찰된다.

• 호산구증가증을 동반한 폐침윤 질환에는 여러 가지가 있는데, 이 중 천식 증상을 동반하는 것은 EGPA일 가능성이 높다.

• 다발성 신경 침범은 EGPA의 특징적 소견인 mononeuritis multiplex일 것으로 추정되며, 자반증 또한 EGPA에서 자주 관찰된다.

• EGPA는 자가항체 p-ANCA가 여러 혈관에 혈관염을 일으키는 자가면역질환이다. 따라서 p-ANCA를 검사해 진단한다.

Tip

호산구성 폐질환 정리
질병	AEP/CEP	EGPA	ABPA	폐흡충증
원인	불분명		Aspergillus 감염 + 알레르기	Paragonimus 기생충
임상양상	AEP: 급성 flu-like Sx CEP: 만성 호흡기 증상	호흡기: 천식 증상 신경: 저림, 통증 피부: 자반증, 발진	천식 증상 갈색 점액성 가래	호흡기 증상, 객혈
검사소견	혈액/BAL: 호산구 증가		혈액: 호산구 증가
검사소견		p-ANCA(+)	Aspergillus 관련 Ab(+)	가래/대변 충란(+)
치료	전신 steroid			구충제
치료		면역억제제, anti-IL-5 Ab	항진균제	구충제