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[RES2508]
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생후 2개월 남아가 황달과 회색변을 주소로 내원하였다. 환아는 출생 직후 일시적인 황달이 있었으나 호전되지 않았으며, 최근 점차 심해졌다. 신체 진찰에서 간이 3cm 정도 촉지되었고, 아래는 환아의 복부 초음파 및 간담도스캔 사진이다. 이 환아에서 적절한 치료는 무엇인가?
총 빌리루빈: 12.8 mg/dL, 직접 빌리루빈: 7.9 mg/dL
AST: 85 U/L, ALT: 72 U/L, ALP: 420 U/L
정답률 93%
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해설
생후 2개월 남아가 황달과 회색변으로 내원하였고, 검사에서 총 빌리루빈 및 직접 빌리루빈 상승, ALP·GGT(alkaline phosphatase/ γ-glutamyl transferase) 상승, AST/ALT의 경한 상승이 확인된다. 초음파에서 간문부 섬유화 소견이 있으며, HIDA scan(hepatobiliary iminodiacetic acid scan)에서 장으로 담즙 배출이 되지 않는 소견이 관찰되어 전형적인 담도폐쇄증(biliary atresia)을 시사한다. 치료는 조기에 Kasai 수술(hepatoportoenterostomy)을 시행하여 담즙 배출로를 확보해야 한다. 따라서 답은 hepatoportoenterostomy이다.
오답 선지
• 경과관찰: 담도폐쇄증은 자연 호전되지 않으며, 방치 시 수개월 내에 간경화 및 간부전으로 진행한다.
• 간이식: 최종 치료는 간이식이지만, 생후 초기에 바로 시행하지는 않는다. 먼저 Kasai 수술을 시행하여 담즙 배출을 확보하고, 실패하거나 간경화가 진행된 경우 간이식을 고려한다.
• 스테로이드 치료: 스테로이드는 일부 간질환(예: 자가면역 간염, PFIC)에서 쓰지만, 담도폐쇄증의 근본 치료는 수술이다. 약물 치료로 해결되지 않는다.
• 담낭 절제술: 담도폐쇄증은 간문부 이하의 모든 담도 구조가 폐쇄된 질환으로, 단순히 담낭만 절제한다고 해서 담즙 배출이 되지 않는다. 따라서 적절하지 않은 치료이다.
관련 이론
• 신생아 질환 - 신생아 황달
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.644-649
• Nelson 21e, pp.953-957