ACM25 소아청소년과총론

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11번

[임종평25-1]

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생후 24시간 된 남아가 피부색이 노랗다고 병원에 왔다. 출생 후부터 모유수유를 했다고 한다. 임신나이 40주, 출생 체중 3,600 g, 질분만으로 출생하였다. 맥박 140회/분, 호흡 40회/분, 체온 37 ℃이다. 아이는 보채며 울고 있고, 얼굴부터 다리까지 노랗게 보인다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 처치는?

백혈구 19,000/mm3, 혈색소 7.5 g/dL, 혈소판 230,000/mm3
아스파트산아미노기전달효소 40 IU/L, 알라닌아미노기전달효소 35 IU/L
총 빌리루빈 25.2 mg/dL, 직접 빌리루빈 1.5 mg/dL

직접 쿰즈 검사: 양성, 간접 쿰즈 검사: 양성

혈액형 산모 B형 Rh-, 환아 O형 Rh+

정답률 80%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간31초

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나의 풀이 시간0

CC

M/24H, 황달

Hx

출생력: IUP 40wk, 3.6 kg

S/Sx

PR 140, RR 40, BT 37, 보챔, 전신 황달

Lab

Hb↓, T.bil↑, D.bil near normal

Direct/indirect Coombs' test(+/+)

혈액형: 산모 B형 Rh-, 환아 O형 Rh+

Img

Etc

Imp: 용혈 황달(hemolytic jaundice), Rh 부적합에 의한 신생아 용혈성 질환

해설

Rh 혈액형 부적합에 의한 신생아 용혈성 질환으로 핵황달을 일으킬 수 있는 수준의 황달이 발생하였으므로, 치료를 위해 교환수혈을 시행한다.

생후 24시간 된 신생아황달로 내원했다.

• 광범위한 황달, 보채는 등 신경학적 이상 소견, 총 빌리루빈 수치가 25.2mg/dL로 영구적인 뇌 손상(핵황달, kernicterus)을 일으킬 수 있는 매우 위험한 수준의 황달이 발생하였다.

환모(Rh-)와 환아(Rh+)의 Rh 혈액형이 다른 점, 환아의 Hb 수치가 7.5인 점, 직접/간접 쿰즈 검사가 모두 양성인 것으로 환아에게 Rh 혈액형 부적합에 의한 신생아 용혈성 질환이 발생했음을 알 수 있다.

• Rh(-)인 환모의 몸에서 생성된 Rh 항체(anti-D)가 태반을 통해 Rh(+)인 환아에게 넘어가, 환아의 적혈구를 지속해서 파괴하고 있다. 이로 인해 심각한 빈혈과 함께, 파괴된 적혈구에서 나온 빌리루빈이 급격히 증가하여 위험한 수준의 황달이 발생하였다.

• 이처럼 빌리루빈 수치가 위험할 정도로 높고, 용혈이 계속 진행 중인 상황에서는 광선치료만으로 빌리루빈을 충분히 빨리 제거할 수 없다. 빌리루빈을 신속하게 제거하고, 적혈구를 파괴하는 환모의 Rh 항체를 제거함과 동시에 심한 빈혈을 교정하기 위해서는 교환수혈을 시행해야 한다.

• 따라서 정답은 교환수혈(exchange transfusion)이다.

Tip

신생아 고빌리루빈혈증 가이드라인

• 생후 24시간 내에 병적인 황달이 발생했으므로 흔한 원인인 용혈 황달을 생각해야 한다. 용혈 황달이 발생가능한 경우로는 ABO 부적합, Rh 부적합이 있는데, 본 증례는 Rh 부적합이 원인이다. 환아의 혈액형이 O형으로 적혈구 표면에 A 항원이나 B 항원이 모두 없기 때문에 ABO 부적합은 발생할 수 없다.

오답 선지

• 집중 광선치료(phototherapy): 빌리루빈 수치가 25 mg/dL 이상으로 매우 높고 급성 뇌병증(핵황달)의 위험이 있을 때는 광선치료만으로는 부족하다. 교환수혈을 준비하면서 즉시 시작해야 하지만, 교환수혈을 대체할 수는 없다. 본 문항의 환아는 광선치료만 시행할 경우 핵황달의 가능성이 매우 높다.

• 모유수유 중단: 이 황달의 원인은 모유가 아닌 혈액형 부적합이므로, 모유를 중단할 이유가 없다.

• 생리식염수 정주: 탈수가 있을 경우 보조적으로 시행할 수 있으나, 용혈로 인한 고빌리루빈혈증 자체를 치료하지는 못한다.

• 페노바르비탈 정주: 간의 빌리루빈 대사 효소를 활성화시키는 약물이지만, 효과가 나타나기까지 시간이 오래 걸려 이와 같은 급성 상황에서는 사용하지 않는다.

관련 이론

신생아 질환 - 신생아 황달

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.326-332, 338-344, 644-649

• Nelson 21e, pp.953-957