혈액종양-22-형성-1차 1교시, 26번

26번

[혈액종양-22-형성-1차]

평소 건강하던 21세 남자, 3일 전부터 복통, 고열, 혈액이 섞인 설사로 내원. 의식은 명료 하였으며, 멍은 보이지 않았으나, 혈액이 섞인 설사가 하루 6차례 지속되었다. 다음은 환자의 말초 혈액 도말 사진이다. 진단은? 체온 38.0도, 혈압 140/80 mmHg, 맥박수 110회/분, 호흡수 20회/분. SARS-corona virus 19 PCR (-). 혈액검사: 백혈구 5,500/mm3, 혈색소 8.0 g/dL, 혈소판 56,000/mm3, 그물모양 적혈구 13.0%, 총 빌리루빈 3.6 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.8 mg/dL, BUN 39 mg/dL, 크레아티닌 2.8 mg/dL, LDH 850 U/L (참고치, 115~220). 소변검사: WBC 0, RBC 0. 프로트롬빈시간 12.0초 (참고치, 10.1~13.0), 활성화부분트롬보플라스틴시간 38초 (참고치, 26.3~39.4).

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해설

말초혈액 도말에서 분절적(파편적) 적혈구(schistocyte)가 관찰된다. 임상 및 검사 소견을 종합하면 미세혈관성 용혈성 빈혈(MAHA), 혈소판 감소증, 급성 신손상이 동시에 존재한다. 환자는 혈액이 섞인 설사를 선행했으며, Hb 8.0 g/dL, 그물모양 적혈구 13%의 증가, 총빌리루빈 상승(주로 간접성), LDH 상승은 용혈을 시사하고, 혈소판 56,000/mm3과 BUN·크레아티닌 상승은 신기능 장애를 의미한다. 또한 PT와 aPTT가 정상으로 파종성 혈관내응고(DIC)에서 보이는 응고검사 이상 소견이 없어 DIC보다는 설사를 선행하는 대장균 O157:H7 관련 전형적(typical) 용혈성 요독 증후군(HUS)에 부합한다. 중추신경 증상이 없고 신기능 악화가 두드러진 점도 HUS를 뒷받침한다. 따라서 정답은 (4) 용혈성 요독 증후군이다.

오답 선지

① 파종성 혈관내 응고(disseminated intravascular coagulation): 파종성 혈관내응고는 PT/aPTT 연장, 저피브리노겐, D-dimer 상승 등 응고검사 이상과 출혈 경향이 특징이다. 본 증례에서는 PT·aPTT가 정상이고 혈성 설사 후 MAHA와 급성 신부전의 조합이 더 전형적이어서 DIC 가능성은 낮다.

② 혈전 혈소판 감소성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura): 혈전 혈소판 감소성 자반증은 MAHA, 혈소판감소, 발열, 신경증상, 신부전이 나타날 수 있으나 중증의 신경증상이 흔하고 ADAMTS13 결핍이 핵심 기전이다. 본 환자는 의식이 명료하고 설사를 선행하며 신기능 장애가 두드러지는 점에서 HUS가 더 적합하다.

③ 특발성 혈소판 감소성 자반증(idiopathic thrombocytopenic purpura): 특발성 혈소판 감소성 자반증은 혈소판만 선택적으로 감소하고 용혈 지표나 급성 신부전이 동반되지 않는 것이 일반적이다. 본 증례에는 용혈을 시사하는 소견(높은 LDH, 간접빌리루빈, 그물적혈구, schistocyte)과 급성 신손상이 있어 ITP로 설명되지 않는다.

⑤ 발작성 야간 혈색소뇨증(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria): 발작성 야간 혈색소뇨증은 만성적 또는 간헐적 비면역성 용혈과 혈색소뇨(야간 혈색소뇨)가 특징이며 CD55/59 결손으로 진단된다. 일반적으로 설사를 선행하지 않고 미세혈관성 파편적 적혈구 소견이나 급성 신부전과의 급성 동반 양상과는 맞지 않는다.