급성 대동맥 증후군
: Acute aortic syndrome, AAS
급성 대동맥 증후군은 대동맥 박리를 포함해 몇 가지 대동맥 질환을 포괄적으로 일컫는 말이다. 대동맥 박리가 국시에 빈출되며, 특징적인 흉통과 영상소견이 단서로 많이 제시되기 때문에 진단 자체는 어렵지 않다. 단, 수술적 치료에 어떤 적응증이 있는지 파악해야 대부분의 문제를 제대로 풀 수 있다. 또 다른 대표적 대동맥 질환인 복부대동맥류는 외과 각론의 ‘혈관’ 단원에서 다루고 있으며, 대동맥염(aortitis)은 류마티스 ‘혈관염’ 단원에서 large-vessel vasculitis 부분에서 다루고 있다.
1. 개요
1) 정의: 아래 세 가지 질환을 포함 (발병으로부터 14일 이내를 acute라고 정의)
(1) 대동맥 박리(aortic dissection, AD): m/c
(2) 대동맥 벽내 혈종(intramural hematoma, IMH)
(3) 침투성 동맥경화성 궤양(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)

2) 병태생리
(1) AD
① 고혈압 등의 위험인자에 의해 대동맥의 tunica intima가 찢어짐
② False lumen: Intimal tear로 인해 혈액이 흘러들어가 발생하는 구조
③ Intimal tear 이후에도 tunica media까지 dissection or hemorrhage 가능
(2) IMH
① Tunica media에 존재하는 vasa vasorum이라는 혈관 파열
② Intimal tear는 없으나 media 내부의 출혈로 인해 혈관벽 내 혈종 생성
(3) PAU
① Tunica intima의 atherosclerotic plaque에 궤양성 침윤 발생
② 이 궤양이 media까지 뚫어버려 국소적으로 혈액이 media로 흘러들어감
③ 이후 AD, IMH로 발전 가능
(4) 위 세 질환 모두 방치될 경우 대동맥 파열로 이행 가능
3) 원인: Aortic tissue에 stress가 되는 상황이 주원인
(1) 퇴행성 원인: 고혈압(m/c), 이상지질혈증, 흡연, 고령
(2) 유전성 원인: Marfan syndrome, bicuspid aortic valve 등
(3) 기타: 외상(교통사고 등), 대동맥염, 임신 등
4) 분류: 치료계획 수립에 ascending aorta 침범 여부가 중요하므로 Stanford classification이 더 중요
| Stanford classification | ||
| Type A Ascending aorta 침범 | Type B Descending aorta에 국한 | |
| Debakey classification | ||
| Type I Ascending aorta, aortic arch, descending aorta 모두 침범 | Type II Ascending aorta에 국한 | Type III Descending aorta만 침범 (IIIa: Thoracic aorta에 국한) (IIIb: Abdominal aorta 까지) | 
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소: 흉통
(1) 시작: 갑자기 발생, 매우 심함
(2) 양상: 찢어지는, 베는 듯함
(3) 위치: 가슴, 등, 어깨뼈 사이
(4) 방사통: 박리가 진행되는 방향으로 퍼짐
ex) Ascending aorta 침범 & 심장에서 멀어지는 박리 → 목으로 방사되는 통증
2) 기타 증상 및 징후
(1) 실신, 호흡곤란, 피로
(2) 매우 높은 BP, 높은 HR
* 대동맥박리 환자에서 저혈압은 위험신호다(rupture, cardiac tamponade 등).
(3) Malperfusion: 박리가 진행되며 aortic branch를 침범 → 해당 branch로 혈류 차단
① Coronary: ACS 증상
② Carotid: 뇌졸중 증상(hemiplegia 등)
③ Spinal: 하반신 마비(paraplegia) 등
④ Mesenteric: 복통, bowel ischemia
⑤ Renal: 핍뇨, AKI
⑥ 기타 peripheral: Distal 맥박 약함
(4) 기타
① Lung parenchyma 내부로 출혈 → 객혈
② Dilated aorta의 mass effect → 기도/식도 폐쇄, hoarseness, Horner's syndrome 등
③ Aortic valve annulus 침범: 급성 AR
3) 혈액검사: BNP, troponin, D-dimer 등 상승 가능 → CT, 심초음파 등으로 HF, MI, PTE를 감별해야 함
4) CXR: Mediastinal widening, pleural effusion

3. 진단
1) 흉부 및 복부 CT : 1st line
• AD의 intimal tear, IMH의 혈종, PAU의 ulcer를 확인

* 해부학적으로 ascending aorta가 anterior에, descending aorta가 posterior에 위치한다.
2) 심초음파
(1) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE): 빠르게 asc. aorta, aortic arch의 병변 확인
(2) 경식도심초음파(transesophageal echocardiography, TEE): Desc. aorta를 포함해 더 sensitive하게 병변 확인
3) 기타: MRI, aortography
4. 치료
1) BP/HR 조절: 혈관벽에 가해지는 stress를 줄여 rupture 예방 (목표 SBP 100 ~120 mmHg, HR 60~80/min)
(1) β blocker: Contractility 및 HR 감소 (1st line)
ex) Labetalol(α-blocking + β-blocking 효과), esmolol, metoprolol, propranolol 등
(2) Vasodilator: BB로 혈압 조절이 불충분할 경우 사용
ex) Nitroprusside, nicardipine 등
* BB 없이 vasodilator부터 사용할 경우 오히려 stress가 증가해 박리를 증가시킬 수 있다.
(3) 기타
① non-DHP CCB: BB 금기 시 투여
② ACEi/ARB: BP control에 추가적 도움
2) 통증 조절: Opiate (통증으로 인해 교감신경이 항진되는 것을 방지)
3) 대동맥 시술/수술
(1) Ascending aorta 침범(type A): 수술
• 술식: 대동맥 대치술(aortic replacement)이 주로 사용됨
- 문제되는 부분을 절제 (incision of intimal flap)
- 박리로 갈라져 있는 부분을 접합시킴 (obliteration of false lumen)
- 인공혈관으로 대체 (placement of an interposition graft)
(2) Ascending aorta 침범하지 않음(type B) + complicated: Endovascular 시술
① 술식: Thoracic endovascular aortic repair(TEVAR)
• 문제되는 부분에 endovascular graft를 삽입하는 인터벤션 시술
② Complicated의 정의
• 대동맥 파열
• 대동맥 하위 동맥의 폐쇄/malperfusion
• 박리 규모 or 대동맥 지름의 점진적 증가
• 통증 or HTN이 조절되지 않음
4) IMH: AD의 치료와 거의 비슷함
5) PAU: 유증상 type A - 수술 / 유증상 type B - 수술 or 시술 / 무증상 - 약물치료 or elective 시술 고려
| 급성 대동맥 증후군 정리 | |
| 임상양상 | 극심한 흉통: 급성, 찢어지는 듯한 양상 흉통이 뻗치는 곳이 박리의 위치와 관련이 있음 | 
| 검사소견 | CXR: Mediastinal widening | 
| 진단 | CT: Intimal flap, false lumen | 
| 치료 | IV β blocker (+ vasodilator) | 
| Type A: 대동맥 수술 Type B & 파열, malperfusion: 대동맥 시술 | |
Harrison 21e, pp.2104-2106
심장막 질환
교착 심장막염
감염심내막염
감염 심내막염