급성 대동맥 증후군

: Acute aortic syndrome, AAS

급성 대동맥 증후군은 대동맥 박리를 포함해 몇 가지 대동맥 질환을 포괄적으로 일컫는 말이다. 대동맥 박리가 국시에 빈출되며, 특징적인 흉통과 영상소견이 단서로 많이 제시되기 때문에 진단 자체는 어렵지 않다. 단, 수술적 치료에 어떤 적응증이 있는지 파악해야 대부분의 문제를 제대로 풀 수 있다. 또 다른 대표적 대동맥 질환인 복부대동맥류는 외과 각론의 ‘혈관’ 단원에서 다루고 있으며, 대동맥염(aortitis)은 류마티스 ‘혈관염’ 단원에서 large-vessel vasculitis 부분에서 다루고 있다.

1. 개요

1) 정의: 아래 세 가지 질환을 포함 (발병으로부터 14일 이내를 acute라고 정의)

(1) 대동맥 박리(aortic dissection, AD): m/c

(2) 대동맥 벽내 혈종(intramural hematoma, IMH)

(3) 침투성 동맥경화성 궤양(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)

2) 병태생리

(1) AD

① 고혈압 등의 위험인자에 의해 대동맥의 tunica intima가 찢어짐

② False lumen: Intimal tear로 인해 혈액이 흘러들어가 발생하는 구조

③ Intimal tear 이후에도 tunica media까지 dissection or hemorrhage 가능

(2) IMH

① Tunica media에 존재하는 vasa vasorum이라는 혈관 파열

② Intimal tear는 없으나 media 내부의 출혈로 인해 혈관벽 내 혈종 생성

(3) PAU

① Tunica intima의 atherosclerotic plaque에 궤양성 침윤 발생

② 이 궤양이 media까지 뚫어버려 국소적으로 혈액이 media로 흘러들어감

③ 이후 AD, IMH로 발전 가능

(4) 위 세 질환 모두 방치될 경우 대동맥 파열로 이행 가능

3) 원인: Aortic tissue에 stress가 되는 상황이 주원인

(1) 퇴행성 원인: 고혈압(m/c), 이상지질혈증, 흡연, 고령

(2) 유전성 원인: Marfan syndrome, bicuspid aortic valve 등

(3) 기타: 외상(교통사고 등), 대동맥염, 임신 등

4) 분류: 치료계획 수립에 ascending aorta 침범 여부가 중요하므로 Stanford classification이 더 중요

Stanford classification

Type A

Ascending aorta 침범

Type B

Descending aorta에 국한

Debakey classification

Type I

Ascending aorta,

aortic arch,

descending aorta 모두 침범

Type II

Ascending aorta에 국한

Type III

Descending aorta만 침범

(IIIa: Thoracic aorta에 국한)

(IIIb: Abdominal aorta 까지)

2. 임상양상 및 검사소견

1) 주호소: 흉통

(1) 시작: 갑자기 발생, 매우 심함

(2) 양상: 찢어지는, 베는 듯함

(3) 위치: 가슴, , 어깨뼈 사이

(4) 방사통: 박리가 진행되는 방향으로 퍼짐

ex) Ascending aorta 침범 & 심장에서 멀어지는 박리 → 목으로 방사되는 통증

2) 기타 증상 및 징후

(1) 실신, 호흡곤란, 피로

(2) 매우 높은 BP, 높은 HR

* 대동맥박리 환자에서 저혈압은 위험신호다(rupture, cardiac tamponade 등).

(3) Malperfusion: 박리가 진행되며 aortic branch를 침범 → 해당 branch로 혈류 차단

① Coronary: ACS 증상

② Carotid: 뇌졸중 증상(hemiplegia 등)

③ Spinal: 하반신 마비(paraplegia) 등

④ Mesenteric: 복통, bowel ischemia

⑤ Renal: 핍뇨, AKI

기타 peripheral: Distal 맥박 약함

(4) 기타

① Lung parenchyma 내부로 출혈 → 객혈

② Dilated aorta의 mass effect → 기도/식도 폐쇄, hoarseness, Horner's syndrome 등

③ Aortic valve annulus 침범: 급성 AR

3) 혈액검사: BNP, troponin, D-dimer 등 상승 가능 → CT, 심초음파 등으로 HF, MI, PTE를 감별해야 함

4) CXR: Mediastinal widening, pleural effusion

3. 진단

1) 흉부 및 복부 CT : 1st line

AD의 intimal tear, IMH의 혈종, PAU의 ulcer를 확인

* 해부학적으로 ascending aorta가 anterior에, descending aorta가 posterior에 위치한다.

2) 심초음파

(1) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE): 빠르게 asc. aorta, aortic arch의 병변 확인

(2) 경식도심초음파(transesophageal echocardiography, TEE): Desc. aorta를 포함해 더 sensitive하게 병변 확인

3) 기타: MRI, aortography

4. 치료

1) BP/HR 조절: 혈관벽에 가해지는 stress를 줄여 rupture 예방 (목표 SBP 100 ~120 mmHg, HR 60~80/min)

(1) β blocker: Contractility 및 HR 감소 (1st line)

ex) Labetalol(α-blocking + β-blocking 효과), esmolol, metoprolol, propranolol 등

(2) Vasodilator: BB로 혈압 조절이 불충분할 경우 사용

ex) Nitroprusside, nicardipine 등

* BB 없이 vasodilator부터 사용할 경우 오히려 stress가 증가해 박리를 증가시킬 수 있다.

(3) 기타

① non-DHP CCB: BB 금기 시 투여

② ACEi/ARB: BP control에 추가적 도움

2) 통증 조절: Opiate (통증으로 인해 교감신경이 항진되는 것을 방지)

3) 대동맥 시술/수술

(1) Ascending aorta 침범(type A): 수술

술식: 대동맥 대치술(aortic replacement)이 주로 사용됨

- 문제되는 부분을 절제 (incision of intimal flap)

- 박리로 갈라져 있는 부분을 접합시킴 (obliteration of false lumen)

- 인공혈관으로 대체 (placement of an interposition graft)

(2) Ascending aorta 침범하지 않음(type B) + complicated: Endovascular 시술

① 술식: Thoracic endovascular aortic repair(TEVAR)

• 문제되는 부분에 endovascular graft를 삽입하는 인터벤션 시술

② Complicated의 정의

대동맥 파열

• 대동맥 하위 동맥의 폐쇄/malperfusion

• 박리 규모 or 대동맥 지름의 점진적 증가

• 통증 or HTN이 조절되지 않음

4) IMH: AD의 치료와 거의 비슷함

5) PAU: 유증상 type A - 수술 / 유증상 type B - 수술 or 시술 / 무증상 - 약물치료 or elective 시술 고려

급성 대동맥 증후군 정리

임상양상

극심한 흉통: 급성, 찢어지는 듯한 양상

흉통이 뻗치는 곳이 박리의 위치와 관련이 있음

검사소견

CXR: Mediastinal widening

진단

CT: Intimal flap, false lumen

치료

IV β blocker (+ vasodilator)

Type A: 대동맥 수술

Type B & 파열, malperfusion: 대동맥 시술

Harrison 21e, pp.2104-2106

AHA guideline, 2022

심장막 질환

교착 심장막염

감염심내막염

감염 심내막염