심장 급사 질환
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: Sudden cardiac death, SCD
심장질환은 암과 함께 한국인의 사망 원인 1~2위를 다투는 질환이며, 그 중 심장성 급사는 심장성 사망 원인의 큰 부분을 차지하므로 임상적으로도 보건학적으로도 매우 중요하다. 심장성 급사의 원인으로 다양한 심장질환이 가능하며, 본 단원에서는 주로 유전성을 나타내는 원인들, 그 중에서도 channelopathy를 중점적으로 다루고 있다. Channelopathy는 서양보다 동양에 흔하며, 가족력과 routine ECG에서 발견된 소견을 통해 어느 정도 screening을 할 수 있고, ICD 삽입을 통해 사망을 예방할 수 있다는 점에서 임상적으로 중요하다. 국시에서는 드물게 출제되며, Brugada 증후군이 임종평 등에서 출제된 적이 있다. 관상동맥질환, 심근병증, 판막질환 등의 기타 SCD의 원인에 대해서는 각 질환의 각론 단원에서 다루고 있다.
1. 개요
1) 정의
(1) 급성 심정지(sudden cardiac arrest, SCA): 갑자기 심장기능이 사라져 심폐허탈이 발생하는 경우
(2) 심장성 급사(sudden cardiac death, SCD): SCA에서 회복되지 못하고 사망한 경우
2) 원인
(1) 급성 관상동맥 증후군: m/c
(2) 심근병증: DCMP, HCMP, ARVC(아래 참고) 등
(3) 판막질환: AS 등
(4) Channelopathy: Brugada syndrome, congenital LQTS, CPVT, ERS 등 (아래 참고)
3) 위험요인
(1) 남성, 흡연, 과음 등
(2) SCA의 가족력: HCMP, Brugada 증후군, LQTS 등
* 위 세 질환을 SCA의 3대 유전성 원인으로 알아두면 유용하다.
(3) HTN, DM, AF, CKD, 폐쇄성 수면무호흡(obstructive sleep apnea)
2. 브루가다 증후군(Brugada syndrome)
1) 병태생리: Na+ channel의 기능 이상(주로 SCN5A 변이)에 의해 SCA 가능성이 높아짐
2) 임상양상: 가족력을 나타내는 실신, 급사
• 유발요인: 수면, 발열 등
3) 심전도
(1) V1~V3의 coved-type ST elevation (> 0.2 mV)
(2) V1~V3의 negative T wave
4) 치료
(1) Quinidine(항부정맥제 class IA), catheter ablation
(2) ICD 삽입: Sustained VT나 원인 미상의 실신 발생시
3. 선천성 긴QT 증후군(congenital long QT syndrome)
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