심장 급사 질환
: Sudden cardiac death, SCD
심장질환은 암과 함께 한국인의 사망 원인 1~2위를 다투는 질환이며, 그 중 심장성 급사는 심장성 사망 원인의 큰 부분을 차지하므로 임상적으로도 보건학적으로도 매우 중요하다. 심장성 급사의 원인으로 다양한 심장질환이 가능하며, 본 단원에서는 주로 유전성을 나타내는 원인들, 그 중에서도 channelopathy를 중점적으로 다루고 있다. Channelopathy는 서양보다 동양에 흔하며, 가족력과 routine ECG에서 발견된 소견을 통해 어느 정도 screening을 할 수 있고, ICD 삽입을 통해 사망을 예방할 수 있다는 점에서 임상적으로 중요하다. 국시에서는 드물게 출제되며, Brugada 증후군이 임종평 등에서 출제된 적이 있다. 관상동맥질환, 심근병증, 판막질환 등의 기타 SCD의 원인에 대해서는 각 질환의 각론 단원에서 다루고 있다.
1. 개요
1) 정의
(1) 급성 심정지(sudden cardiac arrest, SCA): 갑자기 심장기능이 사라져 심폐허탈이 발생하는 경우
(2) 심장성 급사(sudden cardiac death, SCD): SCA에서 회복되지 못하고 사망한 경우
2) 원인
(1) 급성 관상동맥 증후군: m/c
(2) 심근병증: DCMP, HCMP, ARVC(아래 참고) 등
(3) 판막질환: AS 등
(4) Channelopathy: Brugada syndrome, congenital LQTS, CPVT, ERS 등 (아래 참고)
3) 위험요인
(1) 남성, 흡연, 과음 등
(2) SCA의 가족력: HCMP, Brugada 증후군, LQTS 등
* 위 세 질환을 SCA의 3대 유전성 원인으로 알아두면 유용하다.
(3) HTN, DM, AF, CKD, 폐쇄성 수면무호흡(obstructive sleep apnea)
2. 브루가다 증후군(Brugada syndrome)
1) 병태생리: Na+ channel의 기능 이상(주로 SCN5A 변이)에 의해 SCA 가능성이 높아짐
2) 임상양상: 가족력을 나타내는 실신, 급사
• 유발요인: 수면, 발열 등
3) 심전도
(1) V1~V3의 coved-type ST elevation (> 0.2 mV)
(2) V1~V3의 negative T wave
4) 치료
(1) Quinidine(항부정맥제 class IA), catheter ablation
(2) ICD 삽입: Sustained VT나 원인 미상의 실신 발생시
3. 선천성 긴QT 증후군(congenital long QT syndrome)
1) 병태생리: K+(드물게 Ca2+) channel의 기능 이상에 의해 TdP 가능성이 높아짐
* QT prolongation을 유발하는 약물이나 전해질 불균형 등에 의해 후천적으로 long QT가 발생할 수도 있다.
2) 임상양상: 가족력을 나타내는 실신, 급사
• 유발요인: 운동, 청각적 자극(큰 소리), 감정의 고조, 수면 등
3) 심전도: QTc > 440 ms(남성), > 460 ms(여성)
4) 치료
(1) β blocker: 1st line
(2) 호전 없을 시 mexiletine/phenytoin 등 추가, ICD 삽입, left heart sympathetic denervation 수술
4. 부정맥 유발성 우심실 심근병증(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)
* Channelopathy는 아니며 심근병증(cardiomyopathy)에 해당하나, 유전성 질환이며 치명적 부정맥을 일으킨다는 점에서 channelopathy와 임상양상이 유사하므로 본 단원에 서술한다.
1) 병태생리
(1) 심장 desmosome의 변이 발생: Autosomal dominant 형태로 유전
(2) RV myocardium을 따라 fibrosis, fatty replacement 발생 → RV wall이 매우 얇아짐 → 부정맥이 호발함
2) 임상양상: 가족력을 나타내는 두근거림, 실신, 급사
3) 심전도
(1) V1~V3의 LBBB와 유사한 QRS morphology
(2) V1~V3의 negative T wave, epsilon wave
4) 진단: 경흉부심초음파, 심장 MRI
5) 치료
(1) β blocker, 심한 운동 자제 → 호전 없을 시 amiodarone, catheter ablation
(2) ICD 삽입: Sustained VT, 원인 미상의 실신, LVEF ≤ 35% 동반시
5. 기타 channelopathy
1) 카테콜아민 유발 다형성 심실빈맥(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT)
(1) 병태생리: Cardiac ryanodine receptor 변이 → sarcoplasmic Ca2+ 농도의 이상 → polymorphic VT
(2) 심전도: Polymorphic VT 발생시 특징적인 bidirectional VT를 보임
(3) 치료
① β blocker: 1st line
② 호전 없을 시 flecainide 등 추가, ICD 삽입, left heart sympathetic denervation 수술
2) 짧은 QT 증후군(short QT syndrome, SQTS)
(1) 매우 드묾 / AF, polymorphic VT, SCA와 연관되어 있음
(2) 심전도: QTc < 360 ms
(3) 치료: ICD 삽입 (sustained VT 동반시)
3) 조기재분극 증후군(early repolarization syndrome, ERS)
(1) 정상인에서도 흔히 보이는 early repolarization 양상을 심전도상 나타냄
(2) 심전도: ST-T가 빠르게 시작되어 마치 ST elevation이 있는 것처럼 보임
(3) 치료: ICD 삽입 (sustained VT 동반시)
6. 삽입형 제세동기(implantable cardioverter-defibrillator, ICD)
1) 원리
(1) Overdrive pacing: VT가 발생하면 우선 심방을 매우 빠르게 수축시켜 sinus rhythm을 유도해 VT 종결을 꾀함
(2) Cardioversion/defibrillation: Overdrive pacing으로 VT가 종결되지 않거나 VF로 이행시 shock 전달
2) 적응증
(1) 2차 예방(secondary prevention): VT/VF나 유사한 증상(원인을 알 수 없는 실신 등)이 있었던 환자의 재발을 방지
① Sustained VT/VF로 인한 심정지 과거력 + 해당 VT/VF의 원인을 완전히 교정하기 어려움
* 즉, pulseless electrical activity(PEA)나 asystole에 의한 심정지는 제외되며, 원인이 완전히 교정 가능한 VT(ex. amiodarone 과량으로 인한 TdP)도 제외된다.
② Sustained VT/VF 과거력 + 구조적 심질환 동반
• 허혈성 심질환, 심근병증, 판막질환 등
③ 원인을 모르는 실신 + EP study에서 확인되는 유의미한 VT/VF 등
(2) 1차 예방(primary prevention): VT/VF가 없었으나 발생 가능성이 높은 환자에게 적용
• 허혈성 심질환으로 인한 심근병증, 기타 심근병증, channelopathy 등 다양한 질환에게 적용
* ICD 적응증을 잘 읽어보면 알 수 있듯, LVEF 저하가 VT/VF 발생의 주요 위험요인 중 하나다.
3) 금기증: ICD 삽입의 효과보다는 시술 자체로 인한 위험성이 더 큰 경우
(1) 기대 여명 1년 이하
(2) NYHA IV 증상의 심부전 + 심장이식이나 cardiac resynchronization therapy의 대상자가 아닌 경우
(3) 구조적 심질환이 없으며 완전히 교정 가능한 가역적 원인에 의한 VT/VF
• 전해질 불균형, 약물, 외상 등
(4) Catheter ablation 등에 의해 완치를 기대할 수 있는 VT/VF 질환
• Idopathic VT, WPW syndrome과 연관된 atrial tachyarrhtyhmia 등
(5) Incessant VT/VF가 진행 중인 경우 등
Harrison 21e, pp.1923-1926
부정맥
심실세동
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부정맥 총정리