폐고혈압과 폐성심
앞서 심부전의 개요, 원인/증상/진단, 치료 단원은 주로 좌심장의 문제를 다루었으나, 본 단원은 우심장과 폐혈관의 질환을 다룬다. 폐동맥의 구조적 변화, 좌심실의 심부전, 만성 폐질환 등 다양한 요인에 의해 폐혈관의 압력이 증가하고, 이에 의해 우심실의 심부전이 발생할 수 있다. 국시에서는 주로 과거력으로 만성 폐질환이 주어지며, orthopnea나 paroxysmal nocturnal dyspnea 등 좌심실부전의 증상보다는 목정맥 확장, 전신 부종 등 우심실부전의 증상이 주어진다.
1. 폐고혈압(pulmonary hypertension, PH)
1) 정의: 평균 폐동맥혈압(mean PA pressure, mPAP) > 20 mmHg
2) 원인 및 분류
(1) 폐동맥고혈압(pulmonary arterial hypertension, PAH)
① 분자생물학적/세포대사적 이상 → pulmonary arteriole의 섬유화 & 비대화
② 폐동맥의 compliance 감소 → 폐동맥 혈관저항 증가 → PH
(2) 좌심장 질환(PH associated with left heart disease): m/c
① 주요 원인 질환: HF(특히 HFpEF), 판막질환(MS, MR, AR 등), 심근병증
② LA 압력 증가 → 폐정맥 압력 증가 → 폐모세혈관 압력 증가 → PH
* 따라서 좌심장 질환에 의한 PH를 post-capillary PH라고도 부른다. 나머지 4개 종류는 pre-capillary PH에 해당한다.
(3) 폐질환(PH associated with pulmonary disease): 2nd m/c
① 주요 원인 질환: COPD, ILD 등
② 만성 폐질환 → 폐 일부분의 hypoxia → V/Q mismatch 발생
③ Mismatch를 해소하기 위해 폐의 hypoxic한 부분으로 가는 폐동맥 수축
④ 위 과정이 폐동맥의 많은 부분에서 발생 → PH
(4) 만성 폐색전증(PH associated with chronic PTE)
① 무증상 PTE 발생 or 유증상 PTE가 치료되지 않음 → 폐동맥 안에 혈전 잔존
② 혈전이 폐혈류를 방해함 → PH
(5) 기타: 유육종증(sarcoidosis), sickle cell disease, 주혈흡충증(schistosomiasis)
3) 폐성심(cor pulmonale, 폐심장증): PH의 end-stage 합병증
(1) 폐고혈압 → RV에 대한 afterload 증가
(2) 이에 대해 cardiac output 유지를 위해 심근비대, 심실확장 등 RV remodeling
(3) RV 심근의 O2 & energy 소모량 증가 → RV 효율 감소 및 RV failure
2. 임상양상
1) 주호소: 호흡곤란
• 심장기능 저하로 인한 산소 전달 감소, HF/폐질환 등의 원인 질환으로 인한 환기 저하
* 좌심실 기능부전으로 발생하는 orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea는 상대적으로 드물다.
2) 기타 증상 및 징후: 우심장 혈액이 정체되기 때문에 SVC/IVC 관련 임상양상이 나타남
(1) 사지 부종, 목정맥 확장, 간비대, 복수
(2) 심잡음
① 삼첨판 역류: Lt. 4~5th ICS 범수축기 심잡음
② RV 쪽에서 S3 gallop, P2 항진
3. 검사소견
1) CXR: Cardiomegaly, enlargement of pulmonary artery & hilum
2) ECG
(1) P pulmonale: 우심방비대에 의해 크고 뾰족한 P파가 관찰됨
(2) Right axis deviation, RV hypertrophy
(3) RV strain: Lead II, III, aVF에서의 T wave inversion, ST elevation
P pulmonale(빨간색 동그라미)
3) BNP: 상승되어 있음
4) PFT: 만성 폐질환에 의한 PH의 경우 원인 질환에 따라 obstructive/restrictive pattern 모두 가능
4. 진단
1) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE): 1st line
(1) RV 기능 및 다양한 hemodynamic 지표들 평가
(2) 판막질환, LV 기능 이상 등 PH의 원인/합병증 평가
2) 우심장 심도자술(right heart catheterization, RHC): Gold standard
(1) RA 압력, PA 압력, pulmonary capillary wedge pressure(PCWP), 각 위치의 O2 saturation 등 평가
(2) Vasoreactivity testing: NO 또는 epoprostenol 흡입 → mPAP 감소 확인
* mPAP 감소폭 ≥ 10 mmHg → vasodilator에 response가 좋은 환자이므로 CCB 사용 가능
3) 기타 원인 질환 or 합병증에 대한 검사
(1) Chest CT: 원인 폐질환(COPD, ILD 등)에 대한 진단
(2) CT PA angiography, lung perfusion scan: PTE에 대한 진단
5. 치료
1) 공통적으로 RV failure로 인한 fluid retention 발생 시: Loop diuretics
2) 원인이 PAH일 때
(1) Vasoreactivity test(+): High-dose CCB (amlodipine, nifedipine, diltiazem 등)
(2) Vasoreactivity test(-): 환자의 개인 위험도에 따라 아래 약제를 복합적으로 사용
① Prostacyclin(염증/섬유화 억제): Epoprostenol, iloprost, treprostinil
② PGI2 agonist(염증/섬유화 억제): Selexipag
③ Endothelin antagonist(혈관수축 억제): Bosentan, ambrisentan 등
④ PDE5 inhibitor(혈관확장): Sildenafil, tadalafil
(3) 폐이식(lung transplantation)
3) 원인이 좌심장 질환일 때
(1) 좌심장 HF, 판막질환 등 치료
(2) PAH 치료 약물은 사용하지 않음
4) 원인이 만성 폐질환일 때
(1) 만성 폐질환의 치료: 산소 투여, 기관지확장제 등
(2) 폐이식
5) 원인이 만성 폐색전증일 때
(1) 항응고제: Warfarin, DOAC 등을 평생 투여
(2) 전신 상태에 따라 endarterectomy, balloon angioplasty 고려
폐고혈압 정리 | |
원인 | PAH, Lt. HF, COPD/ILD, chronic PTE |
임상양상 | 호흡곤란: Orthopnea 등은 드묾 체순환 울혈: 부종, RUQ/복부불편감, 목정맥 확장 ECG: Large P wave, right axis deviation |
진단 | 심초음파 → Rt. heart catheterization |
치료 | 울혈 증상: Loop diuretics PAH: Prostacyclin, endothelin antagonist(bosentan), PDE5 inhibitor(sildenafil) 기타: 원인 질환 치료 |
Harrison 21e, pp.2121-2129
심부전
심부전 치료
심인성 쇼크, 급성 폐부종
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