폐고혈압과 폐성심

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

앞서 심부전의 개요, 원인/증상/진단, 치료 단원은 주로 좌심장의 문제를 다루었으나, 본 단원은 우심장과 폐혈관의 질환을 다룬다. 폐동맥의 구조적 변화, 좌심실의 심부전, 만성 폐질환 등 다양한 요인에 의해 폐혈관의 압력이 증가하고, 이에 의해 우심실의 심부전이 발생할 수 있다. 국시에서는 주로 과거력으로 만성 폐질환이 주어지며, orthopnea나 paroxysmal nocturnal dyspnea 등 좌심실부전의 증상보다는 목정맥 확장, 전신 부종 등 우심실부전의 증상이 주어진다.

1. 폐고혈압(pulmonary hypertension, PH)

1) 정의: 평균 폐동맥혈압(mean PA pressure, mPAP) > 20 mmHg

2) 원인 및 분류

(1) 폐동맥고혈압(pulmonary arterial hypertension, PAH)

① 분자생물학적/세포대사적 이상 → pulmonary arteriole의 섬유화 & 비대화

② 폐동맥의 compliance 감소 → 폐동맥 혈관저항 증가 → PH

(2) 좌심장 질환(PH associated with left heart disease): m/c

① 주요 원인 질환: HF(특히 HFpEF), 판막질환(MS, MR, AR 등), 심근병증

② LA 압력 증가 → 폐정맥 압력 증가 → 폐모세혈관 압력 증가 → PH

* 따라서 좌심장 질환에 의한 PH를 post-capillary PH라고도 부른다. 나머지 4개 종류는 pre-capillary PH에 해당한다.

(3) 폐질환(PH associated with pulmonary disease): 2nd m/c

① 주요 원인 질환: COPD, ILD

② 만성 폐질환 → 폐 일부분의 hypoxia → V/Q mismatch 발생

③ Mismatch를 해소하기 위해 폐의 hypoxic한 부분으로 가는 폐동맥 수축

④ 위 과정이 폐동맥의 많은 부분에서 발생 → PH

(4) 만성 폐색전증(PH associated with chronic PTE)

① 무증상 PTE 발생 or 유증상 PTE가 치료되지 않음 → 폐동맥 안에 혈전 잔존

② 혈전이 폐혈류를 방해함 → PH

(5) 기타: 유육종증(sarcoidosis), sickle cell disease, 주혈흡충증(schistosomiasis)

3) 폐성심(cor pulmonale, 폐심장증): PH의 end-stage 합병증

(1) 폐고혈압 → RV에 대한 afterload 증가

(2) 이에 대해 cardiac output 유지를 위해 심근비대, 심실확장 등 RV remodeling

(3) RV 심근의 O2 & energy 소모량 증가 → RV 효율 감소 및 RV failure

2. 임상양상

1) 주호소: 호흡곤란

• 심장기능 저하로 인한 산소 전달 감소, HF/폐질환 등의 원인 질환으로 인한 환기 저하

* 좌심실 기능부전으로 발생하는 orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea는 상대적으로 드물다.

2) 기타 증상 및 징후: 우심장 혈액이 정체되기 때문에 SVC/IVC 관련 임상양상이 나타남

(1) 사지 부종, 목정맥 확장, 간비대, 복수

(2) 심잡음

삼첨판 역류: Lt. 4~5th ICS 범수축기 심잡음

② RV 쪽에서 S3 gallop, P2 항진

3. 검사소견

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