승모판 협착

: Mitral stenosis, MS

매년 3문제 정도 판막질환 단원에서 출제된다. 최근 국시에서는 판막질환의 치료에 대한 자세한 적응증을 알아야만 풀 수 있는 문제가 출제되고 있다. 판막질환별로 수술 적응증, 수술 기법이 조금씩 차이가 있으므로 잘 알아두어야 한다. 모든 판막질환 단원의 치료 지침은 2020 AHA guideline, 2021 ESC guideline을 바탕으로 하고 있으며, 수술 적응증의 기준이 달라진 부분이 있으므로 주의해서 공부하도록 한다. MS의 특징적인 증상, 검사 소견, staging을 대략적으로 이해하고 시술(PMBC)과 수술(MV repair/replacement)를 시행해야하는 상황을 구분하여 알아두어야 한다.

1. 개요

1) 원인

(1) Rheumatic fever가 대부분을 차지 (여성 호발)

* 주로 유년기~청소년기에 group A Streptococcus에 의한 pharyngitis 등의 감염 이후, 이에 대한 면역반응으로 발열 등이 나타나는 질환이다. 심장, 특히 mitral valve를 침범하는 경향성이 있으며, 이외 증상은 저절로 해소된다.

(2) 선천적 기형, 판막의 calcification, RA/SLE, 감염성 심내막염의 large vegetation 등

2) 병태생리

(1) MV 염증 → MV thickening, fibrosis → MV 협착

(2) LA의 혈류가 LV로 잘 내려오지 못해 LA 압력 상승 → 폐혈관 압력 상승 → 호흡곤란

(3) LA 압력 상승에 의해 LA 확장 → 전기회로의 변화로 심방세동(atrial fibrillation, AF) 발생 가능 → 이로 인한 thromboembolism 위험 증가

(4) MS가 심해지면 cardiac output도 감소하며, 폐혈관 압력 상승은 pulmonary HTN과 RV hypertrophy로 진행됨

2. 임상양상

1) 주호소: 호흡곤란

(1) 운동 시 호흡곤란

(2) Orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea (전형적인 심부전 증상)

2) 기타 증상: 두근거림(AF), 객혈(폐정맥압 증가), 부종(RV failure)

3) 기타 징후

(1) 심첨부(apex) 이완기 심잡음 (청진: 외부 유튜브 링크)

• Low pitched, mid~late diastolic rumbling murmur: “우르릉 거리는” 심잡음

* 모든 판막질환 환자에서 심잡음이 항상 교과서적인 위치에서 들리는 것은 아니다. 환자마다 심장 크기, 체형 등이 달라 심잡음이 가장 잘 들리는 위치는 약간씩 다를 수 있다. 교과서적으로는 흉골우연 2nd ICS에서 가장 잘 들린다고 해도 실제 환자는 흉골좌연 2nd ICS나 흉골우연 3rd ICS에서 심잡음을 나타낼 수 있는 것이다. 따라서 국시에서도 '그 근처에서 심잡음이 들릴 수 있을 만한 질환'들을 폭넓게 생각해야 한다.

(2) S1, P2 항진

* 혈류가 빠른 상태에서 MV가 닫혀 S1이 크게 들린다. 또한 pulmonary HTN이 발생하여 폐동맥 판막이 더 세게 닫혀 P2가 크게 들리게 된다.

(3) Opening snap(OS): S2 이후 딱딱해진 MV가 열릴 때 들리며, OS 후 이완기 심잡음이 시작됨

(4) 수포음: 폐부종 시사

3. 검사소견

1) CXR

(1) LA enlargement: 왼쪽 cardiac border가 평평해짐, double right heart border

(2) Prominent pulmonary vessels

Double right heart border(빨간 선), LA dilatation(화살표)

2) ECG

(1) LA enlargement: Lead II, V1에서 P파의 모양을 보고 확인 가능

(2) Pulmonary hypertension → Rt. axis deviation

(3) 심방세동 자주 동반

Atrial fibrillation 동반

4. 진단

1) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE): 1st line

(1) MV area 감소: 협착으로 valve orifice가 좁아짐

(2) MV 형태: MV doming(hockey-stick appearance)

① 정상 MV: Diastole 때 MV가 곧게 뻗어 있거나, 휘어있어도 LA 쪽으로 휘어있음

② MV doming: Diastole 때 LA→LV 혈류의 강해진 힘에 의해 MV가 LV 쪽으로 밀려나 휘어버림

(3) LA enlargement, LA-LV 압력 차이 등

(4) 기타 판막질환(mitral regurgitation 등) 여부, LV/RV 기능, 폐동맥압 등

2) 경식도심초음파(transesophageal echocardiography, TEE)

(1) LA, LA appendage(LAA)를 더 잘 관찰할 수 있음

(2) PMBC(아래 참고) 전 LA enlargement로 인한 LAA thrombus의 유무를 확인할 수 있음

3) 기타

(1) 심도자술(cardiac catheterization): 임상양상과 검사결과가 불일치해 혈역학적 data에 대해 침습적 검사가 필요할 때

(2) 운동부하검사(exercise test): 증상이 운동과 연관되어 있을 때

(3) 관상동맥 CT 조영술(coronary CT angiography): 시술/수술 전 coronary artery disease 유무 확인

(4) MRI: TTE/TEE의 결과가 부족할 때, 기타 동반질환 진단/배제할 때

4) Staging: 자세한 내용은 다음 참고

Mitral valve area(MVA) 1.5cm2 이하일 경우 severe MS (정상 승모판 면적 : 4~6 cm2)

* 국시 문제에서 판막질환 관련 수치들을 제시할 때, 옆에 같이 기입되는 참고치는 실제 문제 푸는 데 중요한 수치들과는 관련이 없다. 예를 들어, MVA의 정상치는 4~6 cm2이지만, MVA 2.0 cm2일 경우 '정상치'는 아니지만 severe MS에는 해당하지 않는다. 따라서 문제에서 주어지는 정상치에만 의존하지 말고, 중요한 숫자들은 전부 외워야 한다. 물론 외우지 않아도 많아봤자 1문제 정도를 틀리는 데 지나지 않는다.

Stage

정의

특징

A

At risk of MS

Diastolic MV doming

B

Progressive MS

Commissural fusion

MVA > 1.5cm2

C

Asymptomatic severe MS

MVA 1.5cm2

D

Symptomatic severe MS

MVA 1.5cm2

운동 시 호흡곤란

* ↔ Severe AS의 AVA 기준은 1.0 cm2이다.

5. 치료

MS의 치료는 크게 약물치료, 시술(PMBC), 수술(판막성형술, 판막치환술) 3가지로 나뉜다.

1) 약물 치료: AF, pulmonary edema 치료

(1) Anticoagulation

Warfarin 사용

* MS에 동반된 AF에는 일반 AF와 달리 DOAC의 benefit이 입증되지 않았다.

② 적응증: AF, thromboembolism 과거력, LA thrombus 존재

(2) Rate control: BB, non-DHP CCB(verapamil, diltiazem), ivabradine, digoxin 등

(3) Diuretics: 폐부종으로 인한 호흡곤란 완화를 위해 사용

2) 시술: 경피적 승모판 풍선성형술(percutaneous mitral balloon commissurotomy, PMBC)

(1) 유증상 severe MS(MVA ≤ 1.5cm2): 다음 중 모두 만족

Favorable valve morphology (석회화나 두꺼워짐이 거의 없음)

Mitral regurgitation 없음 ~ mild

LA thrombus X

(2) 기타 적응증

① 무증상 severe MS + (폐고혈압 or new AF)

② MVA > 1.5 cm2 + 위 (1) ①~③ 모두 만족 + 운동 시 증상 + 운동심초음파에서 유의미한 혈류장애를 보임

* 참고로 PMBC는 femoral v.을 통해서 RA에 접근한 후 septostomy를 시행하고, LA에 진입한 이후 MV 안에 balloon을 위치시킨 다음 balloon dilatation을 이용해 MV area를 넓히는 방법이다.

3) 수술

(1) 종류: 판막성형술(MV repair), 판막치환술(MV replacement), 교련절개술(MV commissurotomy)

(2) 적응증: 유증상 severe MS + PMBC 적응증에 맞지 않을 경우

* 판막 모양을 바탕으로 성형술, 치환술, 교련절개술 여부를 판단한다. 환자의 선호도, 집도의의 능숙도에 따라 술식을 정할 수 있으며, 만약 calcification이 심할 경우 아예 replacement를 하는 방법이 더 선호된다. 국시에는 둘 중 하나의 보기가 출제되므로 두 가지를 구분하기보다는 수술적 치료를 시행해야 하는 상황을 잘 알아두어야 한다.

* 위 staging 및 치료 관련은 전부 rheumatic fever에 의해 발생한 MS에 대한 내용이다. 노화로 인한 calcification에 의한 MS의 경우 시술/수술을 하기 어려운 경우가 많다.

* 다른 판막질환과의 비교

MS 정리

임상양상, 검사소견

• 심첨부 mid~late diastolic murmur

• S1 항진, opening snap

• 심초음파: MV area 감소, thickening, doming, LA enlargement

치료

Warfarin

• AF, thromboembolism 과거력, LA 혈전 있음

MVA ≤ 1.5 cm2

• PMBC: 적당한 morphology + MR 없음~mild + LA 혈전 없음

• MV repair/replacement: PMBC 하지 못할 때

Harrison 21e, pp.1991-1995

AHA guideline, 2020

ESC guideline, 2021

심인성 쇼크, 급성 폐부종

심인성 쇼크, 급성 폐부종

판막질환

승모판 역류