과민폐렴
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Hypersensitivity pneumonitis, HP, 과민성 폐장염
질환 이름에는 hypersensitivity가 들어가 있지만, 알레르기 질환과 같은 급성 과민반응이 아니라 유기분진에 대한 면역복합체 형성과 지연과민반응(type III~IV)에 의한 염증반응에 해당한다. 유기 분진에 대한 노출력을 통해 과민성 폐장염을 의심하고, 그 치료가 스테로이드 및 항원 회피임을 아는 것이 중요하다. 일반적인 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)와는 다르게 급성으로 발열을 동반한 호흡기 증상을 나타낼 수 있다는 것을 인지하고 있어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 외부 항원 물질 노출에 대한 과민반응으로 폐 실질에 발생하는 급성/아급성/만성적 염증
2) 원인
(1) 유발 물질: 5 μm 미만 크기의 다양한 유기 분진
• 진균, 세균, 항산균, 화학물질, 식물성 단백
(2) 연관 직업: 농부, 버섯/담배 재배자, 조류 사육사, 나무꾼, 제조업 종사자 등
3) 병태생리
(1) 5 μm 미만 크기의 유기 분진이 폐의 terminal bronchiole로 침투
(2) 유기 분진에 대한 TH1 및 TH17 lymphocyte의 hypersensitivity 발생
(3) Hypersensitivity 반응에 의해 염증 및 육아종 형성
(4) 아래 두 가지 형태로 진행됨
① 비섬유성(nonfibrotic): 주로 급성~아급성(수 시간~주)으로 발생, 항원 노출 중단시 빠르게 회복
② 섬유성(fibrotic): 주로 만성(수 개월~년)으로 발생, 항원 노출 중단에도 섬유화는 잔존
2. 임상양상
1) 주호소: 기침, 호흡곤란, 피로
2) 기타 증상 및 징후
(1) 비섬유성: Flu-like 증상(발열, 근육통, 권태감 등)
(2) 섬유성: 체중감소, 곤봉지(clubbed fingers)
(3) 양쪽 수포음(rale), 빈호흡(tachypnea)
3. 검사소견
1) CXR: 비특이적 (정상, diffuse/patchy GGO, micronodular, reticular opacity 등 다양)
2) CT
(1) 비섬유성: Diffuse GGO, mosaic attenuation
• Mosaic attenuation: 고음영의 GGO, 중간음영의 정상 폐실질, 저음영의 air trapping 등 3개 음영이 공존
(2) 섬유성: Reticular opacities, honeycombing
* 영상만으로는 IPF와 감별이 어려울 수 있다. IPF는 basal, subpleural area를 침범하지만 HP는 폐 상부~중부에 분포하는 경향성이 있으며 subpleural area 위주로 발생하지는 않는다. 하지만 많이 진행된 fibrotic HP는 중증 IPF와 구분하기 어려울 수 있으므로 항원 노출력을 찾기 위한 병력청취가 중요하다.
3) 폐기능검사(pulmonary function test, PFT)
(1) 제한성(restrictive) 또는 폐쇄성(obstructive) pattern 모두 가능
(2) DLCO 감소
4. 진단
1) 기관지폐포세척(bronchoalveolar lavage, BAL)
(1) 림프구 비율 > 30% (↔ 정상 BAL fluid 10~15%)
(2) CD4/CD8 비율 < 1 (CD8 > CD4)
(3) 세균 그람염색 및 배양 음성
* IPF는 neutrophil-dominant한 경우가 더 많으며, 유육종증은 lymphocyte-dominant하지만 CD4가 CD8보다 많은 경우가 대부분이다.
2) Serum IgG 검사: 원인 확인을 위한 검사
(1) 혈청 침전항체(serum precipitin): 여러 종류의 항원을 혈청에 섞어서 침전되는 immune complex를 확인
(2) 혈청 내 IgG 직접 측정
3) 조직검사
(1) 방법
① 경기관지 폐생검(transbronchial lung biopsy, TBLB): 주로 nonfibrotic HP에서 시행
② 경기관지 냉동폐생검(transbronchial lung cryobiopsy, TBLC): 주로 fibrotic HP에서 시행
③ 수술적 폐생검(surgical lung biopsy): TBLB/TBLC 실패시 시행
(2) 병리 소견: Loose/poorly defined noncaseating granuloma
* 결핵은 caseating granuloma, 유육종증은 well-defined noncaseating granuloma
5. 치료
1) 원인항원 회피: 가장 중요한 치료
2) 전신 스테로이드: 증상이 심한 경우 완화에 도움
• 면역억제제, 항섬유화제(nintedanib 등) 추가 고려
과민폐렴 정리 | |
위험요인 | • 유기 분진 노출 • 직업력: 농부, 버섯/담배 재배, 조류 사육, 나무꾼, 제조업 등 |
임상양상 | • 기침, 호흡곤란 • 수포음 |
검사소견 | • CT: Diffuse GGO, mosaic pattern, reticular opacities with honeycombing • PFT: Restrictive/Obstructive pattern |
진단 | • BAL: 림프구 > 30%, CD8 > CD4 • Serum IgG: 혈청 침전항체 등 확인 • 조직검사: TBLB/TBLC → surgical lung Bx |
치료 | • 원인항원 회피 • 전신 스테로이드 (+ 면역억제제, 항섬유화제) |